НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на МАКРОГЛОБУЛІНЕМІЮ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

ХВОРИМ на МАКРОГЛОБУЛІНЕМІЮ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

МКХ-10: C 88

Визначення захворювання. Макроглобулінемія Вальденстрема– хронічна моноклональна проліферація клітин В-лімфоїдного паростка гемопоезу, зокрема лімфоцитів та плазмоцитів, що продукують однорідний імуноглобулін класу М.

Макроглобулінемія Вальденстрема (МВ) характеризується проліферацією лімфоїдних та плазматичних клітин у кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, наявністю моноклонального протеїна IgM у сироватці і білка Бенс-Джонса у сечі.

Клініка. Макроглобулінемія Вальденстрема проявляється наступними клінічними проявами:

· синдром підвищеної в’язкості, що супроводжується кровоточивістю слизових носа, ясен, макроглобулінемічною ретинопатією;

· геморагічний синдром, при якому кровоточивість пов’язана з порушенням агрегації тромбоцитів, а не зі зменшенням їх кількості;

· кріоглобулінемія та хвороба холодової аглютинації;

· синдром недостатності антитіл;

· парапротеїнемічний нефроз;

· пара амілоїдоз;

· артропатії, полінейропатія, втрата ваги.

Організація надання медичної допомоги

Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

Обов’язкові заходи:

· аналіз периферичної крові (визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, лейкограми, ШОЕ);

· протеїнограма з визначенням М-парапротеїну;

· біохімічне дослідження крові (визначення креатиніну, Са++, білірубіну з фракціями, трансаміназ, лактатдегідрогенази);

· коагулограма;

· кількісне визначення імуноглобулінів сироватки крові;

· рівень бета-2-мікроглобуліну;

· загальний аналіз сечі;

· Біопсія кісткового мозку (аспіраційна і трепанобіопсія)

· Імунофенотипування лімфоїдних клітин кісткового мозку

· Рентгенологічне дослідження кісток скелету

Бажані заходи:

· визначення важких та легких ланцюгів парапротеїну в сироватці крові методом імунофіксації;

· визначення характеристики важких та легких ланцюгів парапротеїну в сечі методом імунофіксації;

· імуногістохімічне дослідження кісткового мозку;

· комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, позитронно-емісійна томографія.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими гамапатіями при солідних пухлинах, первинних хворобах печінки та нирок тощо.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 7-10 днів;

- повнота виконаних діагностичних процедур;

Лікувальна програма

Стаціонарне лікування надається у повному обсязі з урахуванням функції нирок та можливості проведення складних методів лікування при неефективності стандартних програм терапії (авто- та алотрансплантація стовбурових гемопоетичних клітин).

Покази до початку активного лікування: прогресуюча лімфаденопатія та органомегалія, анемія, тромбоцитопенія, гіпервіскозний синдром, полінейропатія, амілоїдоз, ниркова недостатність, кріоглобулінемія.

Обов’язкові заходи: алкілуючі препарати (хлорамбуцил, мелфалан, циклофосфамід)

Схема СР:

· хлорамбуцил 5 мг/м2 перорально, 1-3 дні;

· преднізолон 50 мг перорально, 1-3дні.

Курси повторюють кожні 2 тижні, частота відповіді – 41-57 %

Схема М2:

· вінкристин 2 мг довенно, 1-й день;

· мелфалан 0,25 мг/кг перорально, 1-7 дні;

· ломустин 80 мг перорально, 1-й день;

· циклофосфамід 10 мг/кг 1-й день;

· преднізолон 1 мг/кг 1-7 дні.

Курси повторюють кожні 3-4 тижні, частота відповіді – до 80 %

Плазмаферез.

Терапія супроводу (при необхідності): антибіотики, бісфосфонати,

Для резистентних хворих обов’язкові заходи:

· VAD (вінкристин 0,5 мг 1-4 дні у 24-годинній інфузії, доксорубіцин 9мг/м2 у 24-годинній інфузії, дексаметазон 40мг 1-4, 9-12, 17-20 дні);

· флударабін монофосфат- 25мг/м2 1-5 дні, 4-8 курсів;

· кладрибін - 0,1 мг/кг 1-7 безперервно крапельно (при тромбоцитопенії < 60,0 Г/л доза 2-CDA зменшується до 0,05 мг/кг). Рекомендовано 2 курси з інтервалом 28 днів.

Для резистентних хворих бажані заходи:

· ритуксимаб;

· алемтузумаб;

· ВДХ з авто-ТСГК.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів;

- частота ремісії, (%);

- час до прогресії хвороби (міс.);

- загальне виживання (міс.);

- оцінка пацієнтом якості життя.

Контроль стану хворого:

Після завершення лікування хворі повинні знаходитись під спостереженням гематолога. Контрольні огляди з розгорненим аналізом крові, сечі, протеїнограмою та біохімічним дослідженням кожні 3 місяці.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

Поиск по сайту: