Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Контроль стану хворого



Після виписки із стаціонару хворий повинен знаходитися під диспансерним наглядом у терапевта та консультуватись гематологом до 2 років.

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

ХВОРИМ НА ВОЛОСИСТОКЛІТИННУ ЛЕЙКЕМІЮ

МКХ-10: C 91.4

 

Визначення захворювання.Волосистоклітинна лейкемія (ВКЛ; hairy cell leukemia) – рідкісна форма В-клітинних хронічних лімфопроліферативних хвороб, яка характеризується наявністю типових волосистих лімфоїдних клітин у кістковому мозку та периферичній крові, спленомегалією, реактивним фіброзом кісткового мозку і панцитопенією.

 

Клініка

Скарги: загальна слабість, підвищена втомлюваність, схильність до інфекцій.

Огляд хворого: у більшості хворих відзначається блідість шкіри та слизових. Незначне збільшення лімфатичних вузлів виявляється вкрай рідко. У більшості хворих спостерігається збільшення розмірів печінки. Характерною ознакою хвороби є значна спленомегалія.

 

Діагностична програма

Аналіз крові: нормохромна анемія, виразна лейкопенія, зменшення кількості тромбоцитів. У гемограмі - лімфоцитоз. Серед лімфоцитів виявляється різна кількість дещо збільшених лімфоїдних клітин з округлим або овальним ядром, переважно блідо- блакитною (інколи базофільною) цитоплазмою, з нерівним краєм та характерними відростками (волосистих клітин; hairy cells).

Стернальний пунктат: гіпоклітинний за рахунок гіпоплазії гранулоцитарного, еритроїдного та мегакаріоцитарного паростків. Інфільтрація кісткового мозку волосистими клітинами.

Цитохімічне дослідження: у “волосистих клітинах” виявляється позитивна реакція на кислу фосфатазу, яка є тартратрезистентною.

Трепанат кісткового мозку: дифузна або вогнищева інфільтрація лімфоїдними клітинами та ретикуліновий фіброз.

Імунофенотипування лімфоїдних клітин: лімфоїдні клітини периферичної крові та кісткового мозку мають фенотип зрілих В- лімфоцитів, на них представлені panB- клітинні антигени (CD19+, CD20+, CD22+, HLA Dr+, Sm Ig), CD5, CD10, CD11c+, CD25+, CD103+.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 10 днів;

- частка виконаних діагностичних процедур;

- наявність морфологічної цитохімічної та імунофенотипової верифікації діагнозу.

Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих установах ІІІ рівня – обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари). Спеціальні дослідження (цитохімічні та імунофенотипування) – в науково-дослідних установах.

 

Покази до лікування:

Спочатку ВКЛ у частини хворих протікає безсимптомно і у таких випадках хворі підлягають спостереженню у гематолога (тактика “watch and wait”). Показами для призначення лікування є прогресія хвороби:

· рівень гемоглобіну < 100 г/л:

· кількість тромбоцитів < 50,0 Г/л;

· кількість нейтрофілів < 1,0 Г/л;

· виражена лейкемічна інфільтрація кісткового мозку;

· спленомегалія;

· лімфаденопатія з лімфоцитозом периферичної крові;

· рецидивуючі інфекції.

 

Лікувальна програма

Лікування хворих на ВКЛ повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних закладах – обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення, а також у науково-дослідних установах.

Показами для стаціонарного лікування є:

5) Важкий загальний стан хворого, що вимагає трансфузії концентрату тромбоцитів.

6) Проведення курсу лікування кладрибіном.

7) Перші дні лікування препаратами інтерферону α (подальше лікування проводиться амбулаторно під контролем гематолога).

8) Проведення спленектомії.

 

· Препаратами першої лінії у лікуванні ВКЛ є аналоги пуринових нуклеозидів, зокрема, кладрибін.

Кладрибін призначається в дозі 0,12 мг/кг маси на 200 мл фізіологічного розчину в тривалій внутрішньовенній інфузії (2 години) протягом 5 послідовних днів. Проведення 1 курсу лікування призводить до повної клініко-гематологічної ремісії у 85 % хворих.

Курс лікування кладрибіном викликає у хворих глибоку мієлосупресію, яка може ускладнитись небезпечною для життя інфекцією (пневмонія). У зв’язку з тим лікування кладрибіном можна комбінувати з призначенням преднізолону (30-40 мг на добу).

При значній гранулоцитопенії, підвищенні температури тіла – ростові фактори GCSF, антибіотики широкого спектру дії

· Препарати інтерферону α як лікування першої лінії слід призначати хворим старечого віку та хворим, які мають протипокази до проведення хіміотерапії.

Препарати інтерферону α вводять підшкірно в дозі 3 млн ОД через день (3 рази на тиждень) щонайменше 12 місяців. Повна ремісія при лікуванні інтерфероном спостерігається у 10 % хворих.

Інтерферон α, як препарат першої лінії, доцільно призначати також хворим з глибокою гранулоцитопенією та анемією з метою покращення загального стану та показників периферичної крові, а в подальшому (через 2 – 4 місяці) проводити лікування кладрибіном.

· Препарати інтерферону α, як лікування другої лінії, призначають хворим, резистентним до кладрибіну. Дозування аналогічне.

· Спленектомія у хворих на ВКЛ розглядається як метод лікування другої лінії при неефективності кладрибіну, інтерферону α, а також при рецидиві хвороби після лікування кладрибіном.

Як метод лікування першої лінії у хворих на ВКЛ, спленектомія оправдана при наявності значної спленомегалії та різкої лейкопенії. У 80 % хворих на ВКЛ після спленектомії спостерігається значне покращення, а у 40 % – повна ремісія. У 70 % хворих після спленектомії тривалість життя перевищує 5 років. Хворі, які перенесли спленектомію, а в подальшому ліковані кладрибіном живуть довше, ніж хворі зі збереженою селезінкою.

У зв’язку з тим, що віддаленим ускладненням спленектомії є так званий OPSI-синдром, що характеризується важкими інфекціями з масивною бактеріємією, з метою профілактики цих ускладнень за 2 тижні до спленектомії проводять вакцинацію хворих (полівалентна пневмококова вакцина, Haemophilus influenzae та менінгококова С вакцина).

 

Критерії ремісії

Ø Повна ремісія:

Þ Нормалізація концентрації гемоглобіну (> 120 г/л);

Þ Кількість тромбоцитів > 100 Г/л;

Þ Абсолютна кількість нейтрофілів у периферичній крові > 1,5Г/л;

Þ Відсутність у крові та кістковому мозку волосистих клітин;

Þ Відсутність лейкемічної інфільтрації при трепанобіопсії;

Þ Відсутність інших симптомів, притаманних ВКЛ.

Ø Часткова ремісія:

Þ Зменшення органомегалії на 50 %;

Þ Зниження чисельності волосистих клітин у кістковому мозку < 50 %;

Þ Зниження чисельності волосистих клітин у периферичній крові < 5 %;

Þ Нормалізація показників периферичної крові.

Ø Рецидив захворювання:

Þ Після одного курсу лікування кладрибіном рецидив ВКЛ виникає у 28 % хворих при різній тривалості ремісії;

Þ Кладрибін ефективний у більшості хворих і при рецидиві ВКЛ.

Þ При рецидиві ВКЛ проводять 2 курси лікування кладрибіном з перервою для відновлення гранулоцитопоезу;

Þ При неефективності кладрибіну – спленектомія або препарати інтерферону α.

 

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів;

- регресія пухлини за міжнародними критеріями;

- наявність ускладнень;

- ступінь нормалізації лабораторних показників;

- оцінка пацієнтом якості життя;

- тривалість періоду непрацездатності;

- група інвалідності;

- тривалість безрецидивного періоду захворювання;

- загальна тривалість життя.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.