Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) (синонім - хвороба Верльгофа) – автоімунна тромбоцитопенія без встановленої причини. Найбільш часта причина тромбоцитопеній і найчастіше імунологічне порушення у жінок репродуктивного віку (жінки хворіють на ІТП в 2-3 рази більше ніж чоловіки). Етіологія не з’ясована, значну роль в патогенезі відіграє основну роль зрив імунологічної толерантності, що може відбутись на фоні вірусної або бактеріальної інфекції, після чого починають продукуватись автоантитіла до власних тромбоцитів класу Ig G (виявляються у 90% пацієнтів).

Клініка.

ІТП характеризується наявним мікроциркуляторним типом кровоточивості (петехії та синці різної давності на шкірі, кровотечі із слизових оболонок). Класичними проявами ІТП є геморагії на шкірі петехіального-плямистого типу, що виникають без видимої причини або після незначного пошкодження, наприклад ін’єкції часто виникають в місцях тертя одягом (поперек, шия). Виникають в різний час, тому мають неоднаковий колір – від синього до жовтого – виникає так званий симптом “шкури леопарда”.

Спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, матки (мено- метрорагії). Гематурія, мелена, блювання кров’ю нехарактерні. Рідше зустрічаються крововиливи у склери, сітківку ока, крововиливи в яєчники. Найбільш небезпечним для життя є спонтанний крововилив у головний мозок (менше ніж у 1% пацієнтів). Також у хворих вкрай важким ускладненням є кровотечі після оперативних втручань при не діагностованій ІТП.

Діагностика.

Діагноз ІТП встановлюється при виявленні в загальному аналізі крові тромбоцитопенії нижче 100 х 10⁹/л, при наявності кровотеч реєструється картина гострої або хронічної постгеморагічної анемії. В мієлограмі єдиною зміною буде збільшення числа мегакаріоцитів і відсутність навкруг них тромбоцитів, що відшнуровуються. В геморагічних тестах позитивна проба Кончаловського – Румпеля – Лєєде, подовжена тривалість кровотечі по Дьюку, знижений індекс ретракції. Час зсідання крові в межах норми. Антитіла до тромбоцитів рутинно не визначаються, оскільки не є специфічним та чутливим методом діагностики.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностикапри ІТП проводиться з симптоматичними тромбоцитопеніями, які можуть спостерігатись при:

1. лейкемії

2. колагенозах

3. апластичній анемії

4. ДВЗ-синдромі

5. вірусних інфекціях (герпес, краснуха, інфекційний мононуклеоз, СНІД, коклюш).

6. бактеріальних інфекціях (особливо часто бактеріальний ендокардит, менінгококцемія, сепсис)

7. вживанні медикаментів (цитостатики, діазепам, гепарин, пеніцилін, хінідін, хінін, солі золота).

При цьому, на відміну від інших захворювань, при яких може бути симптоматична тромбоцитопенія – лейкемії, колагенози, при ІТП відсутні такі загальні прояви, як лихоманка, слабість, втрата ваги, гепато-спленомегалії не характерні, лімфовузли не збільшені.

Лікування.

Лікування ІТП трьох етапне. Починають із призначення глюкокортикостероїдних гормонів розраховуючи дозу з на преднізолон 1 мг/кг маси на добу (при відсутності ефекту дозу збільшують до 2-3 мг/кг маси тіла). В таких дозах преднізолон призначають не більше 2 - 3 тижнів, після чого дозу преднізолону поступово знижують по 5 мг на тиждень.

При неефективності кортикостероїдної терапії на протязі 3-6 місяців хворому показана спленектомія. У 80% пацієнтів спленектомія поліпшує показники тромбоцитів, у 60% вдається досягнути тривалої ремісії. Смертність від спленектомії не перевищує 1%.

При рефрактерності до кортикостероїдів і спленектомії проводиться імуносупресивна терапія циклоспорином А, азатіоприном, вінкристином, циклофосфаном та іншими препаратами.

В ургентних випадках призначається внутрішньовенний нормальний імуноглобулін людини в дозі 0.4 мг/ кг маси на добу протягом 5 днів та трансфузії тромбоконцентрату у дозі 3-4х 10¹¹ кожні 4-6 годин. Також призначають плазмаферез.

У вагітних при наявності ІТП проводиться терапія преднізолоном або внутрішньовенним глобуліном, а при необхідності в другому триместрі спленектомія. При наявності ІТП у матері, у плода може виникнути важка тромбоцитопенія зі спонтанною кровоточивістю.

При хронічному перебігу ІТП у випадку відсутності геморагійта кількості тромбоцитів вище критичного рівня (рівня тромбоцитів при якому можливі спонтанні геморагічні прояви) – 30 х 10⁹/л рекомендується спостереження у гематолога. Показом для призначення лікування є підвищена кровоточивість.

У більшості випадків при невідкладному та ефективному лікуванні прогноз при ІТП оптимістичний.

Отже, гемостаз є важливим механізмом саморегуляції в організмі, що має багато тісно взаємодіючих факторів і може бути порушеним як внаслідок патології так і медикаментозного втручання.