Диференційний діагноз

Слід зазначити, що причиною пізнього діагнозування гемолітичних анемій, як це не прикро, є неуважне ставлення лікаря до визначення характеру жовтяниці. Тому на це потрібно звернути особливу увагу.

При руйнуванні еритроциту звільняється складові частини гемоглобіну, метаболізм котрих відбувається по-різному: залізо відкладається в депо і знову залучається до еритропоезу, глобін розкладається до амінокислот, а порфіринове кільце окислюється у білівердин, а потім - у білірубін. Останній зв’язується з білком і називається непрямим (оскільки для його визначення необхідно спочатку осадити білок). З’єднаний з білком непрямий білірубін не фільтрується нирками в сечу. Потрапивши в печінку, білірубін втрачає зв’язок з білком і приєднує 1-2 молекули глюкуронової кислоти, утворюючи білірубіна глюкуронид або ж прямий білірубін, основна кількість котрого потрапляє у кишківник і виділяється з калом у вигляді стеркобіліну. Частина всмоктується знову в кров, потрапляючи по системі v. portae знову у печінку, де руйнується.

У разі гемолізу внаслідок руйнування великої кількості еритроцитів збільшується вміст непрямого білірубіну, що зумовлює забарвлення шкіри та слизових оболонок в ніжно-жовтий колір, оскільки непрямий білірубін не окислюється. У сечі білірубін не визначається, оскільки він не проходить через нирки. Перероблена печінкою велика кількість білрубіну надходить до кишківника, тому кал інтенсивно забарвлюється стеркобіліном. Оскільки білірубіну багато в кишківнику, то велика кількість його потрапляє до v. portae, так що печінка не може повністю метаболізувати уробіліноген і вміст його підвищується в сечі, інтенсивно її забарвлюючи.

При механічній жовтяниці рівень непрямого білірубіну нормальний, а росте вміст прямого, тому що блокується вихід його у кишківник. Прямий білірубін фільтрується нирками і потрапляє у сечу, забарвлюючи її в темний колір. Якщо у кишківник білірубін не надходить, то в калі він відсутній, а в сечі відсутній уробілін.

При паренхіматозній жовтяниці внаслідок захворювання печінки вона не забезпечує метаболізм у повному обсязі непрямого білірубіну і тому останній накопичується у сироватці крові. Та частина, яка перетворилась в прямий, внаслідок цитолізу та холестазу теж повертається у кров, що зумовлює підвищення рівня прямого і непрямого білірубіну у сироватці крові, внаслідок чого в сечі теж з’являється білірубін. Оскільки у кишківник білірубіну надходить менше, то і кал світлий, і уробіліну в сечі менше. При всіх гемолітичних анеміях створюються сприятливі умови для утворення білірубінових або холестеринових каменів у жовчному міхурі, що можна діагностувати за даними УЗД, холецистографії. Можливе приєднання до гемолітичної анемії ще й механічної жовтяниці.

Таблиця 1 Диференційна діагностика жовтяниць

Лікування.

Основний метод - спленектомія, оскільки змінити генотип ми поки що не спроможні. Тому залишається інший шлях - вилучити орган, що руйнує патологічні еритроцити і таким чином збільшити їх тривалість життя. Вперше така операція була виконана жінці більше 100 років тому у 1887 році, коли Spencer Wells видалив селезінку, помилково прийнявши її за злоякісну пухлину. З 9-річного віку пацієнтка страждала на жовтяницю, а після операції симптом зник. Ефективність виконаної операції була оцінена приблизно через 40 років, коли і у сина цієї пацієнтки була діагностована жовтяниця зі спленомегалією, що дозволило зробити припущення про спадковий характер захворювання та доцільність оперативного лікування.

Показанням для спленектомії є постійна анемія, гемолітичні кризи, значна гіпербілірубінемія навіть без анемії, болі в ділянці селезінки, апластичні кризи, у дітей показанням до спленектомії є відставання у розвитку. У разі повної компенсації гемолізу спленектомія не показана. Після видалення селезінки загальний стан та рівень гемоглобіну нормалізуються, але мікросфероцитоз залишається. Камені в жовчному міхурі є показанням до одночасної холецист-спленектомії.

Із симптоматичних заходів використовуються дезінтоксикаційна та жовчогінна терапія. Показано санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах.

Діагностування хвороби Мінковського-Шофара в ранні строки вагітності вимагає її переривання і виконання спленектомії, у піздні – проведення кесаревого розтину з одночасною спленектомією. При спокійному перебігу хвороби вагітність можна зберегти і не застосовувати кесаревого розтину.

Прогноз.

Прогноз сприятливий при вчасно виконаній спленектомії. При важкому перебігу хвороби у не прооперованих пацієнтів розвиваються ускладнення: жовчно-кам’яна хвороба, гемосидероз, цироз, недостатність кровообігу, апластичні кризи.

Поиск по сайту: