Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПОПРОТЕИНОВ



 

Изменения в соотношении и количестве классов липопротеинов не всегда сопро-

 

вожадаются гиперлипидемией, поэтому высокое клинико-диагностическое значение имеет выявление дислипопротеинемий.

 

Причинами дислипопротеинемий может быть изменение активности ферментов

 

обмена липопротеинов – ЛХАТ или ЛПЛ, рецепции ЛП на клетках, нарушение синте-за апобелков.

 

Различают несколько типов дислипопротеинемий.

 

Тип I : Гиперхиломикронемия.

 

Обусловлена генетической недостаточностью липопротеинлипазы.

 

Лабораторные показатели:

• увеличение количества хиломикронов;

 

• нормальное или слегка повышенное содержание преβ-липопротеинов;

 

• резкое увеличение уровня ТАГ.

 

• отношение ХС / ТАГ < 0,15

 

Клинически проявляется в раннем возрасте ксантоматозом и гепатоспленомега-

 

лией в результате отложения липидов в коже, печени и селезенке. Первичная ги-перлипопротеинемия I типа встречается редко и проявляется в раннем возрасте, вторичная—сопровождает диабет,красную волчанку,нефроз,гипотиреоз,прояв-ляется ожирением.

 

Тип I I : Гипер-β- липопротеинемия

 

1. Подтип IIa (семейная гиперхолестеролемия):

 

Обусловлена замедлением распада ЛПНП и элиминацией холестерина, связан-

 

ным с нарушением рецепторного эндоцитоза.

Лабораторные показатели:

 

• выcокое содержание β-липопротеинов;

 

• нормальное содержание преβ-липопротеинов;

 

• высокий уровень холестерина;

 

• нормальное содержание триацилглицеринов.

 

2. Подтип IIb:

 

Причина неизвестна.

 

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов;

 

• высокий уровень холестерина;

 

• умеренное повышение триацилглицеролов.

 

Оба подтипа клинически проявляются атеросклеротическими нарушениями. Первичнаягиперβ-липопротеинемия встречается более часто и наблюдается уже в

 

раннем возрасте и в случае гомозиготной формы заканчивающейся летальным ис-

 

ходом от инфаркта миокарда в молодом возрасте, вторичная отмечается при неф-

 

розах, заболеваниях печени, миеломной болезни, макроглобулинемии.


 

Тип I I I : Гиперβ- гиперпреβ- липопротеинемия или дисβ- липопротеинемия.

 

Обусловлена нарушением превращения ЛПОНП в ЛПНП, появлением патологи-чески флотирующих ЛПОНП или ЛПНП;

Лабораторные показатели:

 

• возрастание концентрации β-липопротеинов и преβ-липопротеинов;

 

• высокий уровень холестерола и триацилглицеролов;

 

• отношение ХС / ТАГ = 0,3-2,0 (чаще составляя около 1,0).

 

Клинически проявляется атеросклерозом с коронарными нарушениями, чаще встречается у взрослых. У части больных отмечаются плоские, бугорчатые и эруп-

тивные ксантомы. Вторичная гиперлипопротеинемия III типа встречается у больных

 

системной красной волчанкой и диабетическим кетоацидозом.

 

Тип I V . Гиперпреβ- липопротеинемия.

 

Обусловлена интенсивным синтезом триацилглицеролов в печени.

 

Лабораторные показатели:

• повышение ЛПОНП;

 

• повышение уровня триацилглицеролов;

 

• нормальный или слегка повышенный уровень холестерина.

 

Первичная гиперлипопротеинемия IV типа приводит к развитию ожирения и ате-

 

росклероза после 20 лет, вторичная — наблюдается при гипотиреозе, диабете, пан-

 

креатите, нефрозе, алкоголизме.

 

Тип V : Гиперхиломикронемия и гипер-преβ- липопротеинемия.

 

Обусловлена умеренным снижением активности липопротеинлипазы. Лабораторные показатели:

• повышение уровня хиломикронов;

 

• повышение уровня преβ-липопротеинов;

 

• содержание триацилглицеролов повышенное, в ряде случаев резко;

 

• содержание холестерина в норме или умеренно повышено;

 

• отношение ХС / ТАГ = 0,15-0,60

 

Клинически проявляется как первый тип.

 

Гипер-α- липопротеинемия.

 

Лабораторные показатели:

 

• повышение количества ЛПВП;

 

• повышение уровня α-холестерина свыше 2 ммоль/л.

Известны случаи семейной гипер-α-холестеринемии и увеличение ЛПВП в крови при тренировке к длительным физическим нагрузкам.

 

Алипопротеинемия.

 

1. ан-α-липопротеинемия (танжерская болезнь).

 

Обусловлена врожденным нарушением синтеза апопротеинов А-I и А-II.

Лабораторные показатели:

 

• отсутствие нормальных и появление аномальных ЛПВП;

 

• снижение содержания общего холестерина до 0,26 ммоль/л и менее;

 

• увеличение доли эфиров холестерина.

 

Клинические проявляется тонзиллитом, рано развивающимся атеросклерозом и

 

ишемической болезнью сердца.


 

2. а-β-липопротеинемия.

 

Обусловлена снижением синтеза в печени апопротеина В.

Лабораторные показатели:

 

• снижение количества хиломикронов;

 

• снижение уровня ЛПОНП и ЛПНП.

 

• снижение холестерина до 0,5-2,0 ммоль/л;

 

• снижение содержания триацилглицеролов до 0-0,2 г/л.

 

Клинически проявляется нарушением всасывания пищевых жиров, пигментным

 

ретинитом, акантозом и атаксической невропатией.

 

Гиполипопротеинемия.

 

1. Гипо-α-липопротеинемия часто сочетается с увеличением в крови ЛПОНП и

 

ЛПНП. Клинически проявляется как II, IV и V типы гиперлипопротеинемий, что уве-личивает риск возникновения атеросклероза и его осложнений.

2. Гипо-β-липопротеинемия выражается в снижении в крови ЛПНП. Клинически

 

проявляется нарушением всасывания пищевых жиров в кишечнике.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.