Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Http://medical-dictionary.thefreedictionary.com

Definition

Dwarfism is a condition in which the growth of the individual is very slow or delayed. There are many forms of dwarfism. The word pituitary is in reference to the pituitary gland in the body. This gland regulates certain chemicals (hormones) in the body. Therefore, pituitary dwarfism is decreased bodily growth due to hormonal problems. The end result is a proportionate little person, because the height as well as the growth of all other structures of the individual are decreased.

Description

Pituitary dwarfism is caused by problems arising in the pituitary gland. The pituitary gland is also called the hypophysis. The pituitary gland is divided into two halves: the anterior (front) and posterior (back) halves. The anterior half produces six hormones: growth hormone, adrenocorticotropin (corticotropin), thyroid stimulating homone (thyrotropin), prolactin, follicle stimulating hormone, and lutenizing hormone. The posterior pituitary gland only produces two hormones. It produces antidiuretic hormone (vasopressin) and oxytocin.

Most forms of dwarfism are a result of decreased production of hormones from the anterior half of the pituitary gland. The most common form is due to decreases of growth hormone which will be discussed here. These decreases during childhood cause the individual's arms, legs, and other structures to develop normal proportions for their bodies, but at a decreased rate.

When all of the hormones of the anterior pituitary gland are not produced, this is called panhypopituitarism. Another type of dwarfism occurs when only the growth hormone is decreased. Dwarfism can also result from a lack of somatomedin C (also called insulin like growth factor, IGF-1) production. Somatomedin C is a hormone produced in the liver that increases bone growth when growth hormone is present. The African pygmy and the Levi-Lorain dwarfs lack the ability to produce somatomedin C in response to growth hormone. All causes of dwarfism lead to a proportionate little person.

Growth is the body's response to different hormones. The forebrain contains a small organ called the hypothalamus, which is responsible for releasing hormones in response to the body's needs for purposes of regulation. Growth hormone is produced in the anterior pituitary gland when growth hormone-releasing hormone (GHRH), is released by the hypothalamus. Growth hormone is then released and stimulates the liver to produce IGF-1. In return, IGF-1 stimulates the long bones to grow in length. Thus, growth can be slowed down or stopped if there is a problem making any of these hormones or if there is a problem with the cells receiving these hormones.

Some estimates show that there are between 10,000 and 15,000 children in the

United States who have growth problems due to a deficiency of growth hormone.

 

-3-

Causes and symptoms

Pituitary dwarfism has been shown to run in families. New investigations are underway to determine the specific cause and location of the gene responsible for dwarfism. The human cell contains 46 chromosomes arranged in 23 pairs. Most of the genes in the two chromosomes of each pair are identical or almost identical with each other. However, with dwarfism, there appears to be disruption on different areas of chromosome 3 and 7. Some studies have isolated defects for the production of pituitary hormones to the short arm (the "p" end) of chromosome 3 at a specific location of 3p11. Other studies have found changes on the short arm of chromosome 7.A child with a growth hormone deficiency is often small with an immature face and chubby body build. The child's growth will slow down and not follow the normal growth curve patterns. In cases of tumor, most commonly craniopharyngioma (a tumor near the pituitary gland), children and adolescents may present with neurological symptoms such as headaches, vomiting, and problems with vision. The patient may also have symptoms of double vision. Symptoms such as truly bizarre and excessive drinking behaviors (polydipsia) and sleep disturbances may be common.

Diagnosis

The primary symptom of pituitary dwarfism is lack of height. Therefore, a change in the individual's growth habits will help lead to a diagnosis. Another diagnostic technique uses an x ray of the child's hand to determine the child's bone age by comparing this to the child's actual chronological age.

This means that if a child is ten years old, his or her bones will look like they are those of an eight-year-old child. The levels of growth hormone and somatomedin C must also be measured with blood tests.

Hypopituitarism may be gained or acquired following birth for several reasons. It could be due to trauma to the pituitary gland such as a fall or following surgery to the brain for removal of a tumor. It may also be due to the child's environment (deprivational dwarfism).

On examination by the doctor there may be optic nerve atrophy, if the dwarfism is due to a type of tumor. X rays of the area where the pituitary gland is located (sella turcica) or more advanced imaging such as magnetic resonance imaging (MRI) or computed tomography CT may show changes of the pituitary gland itself. Computed tomography, is an advanced form of x ray that will help determine the integrity of the bone and how much calcification the tumor is producing. Magnetic resonance imaging, will also help in the diagnosis. MRI is a type of imaging device that can visualize soft tissues such as muscle and fat.

If the dwarfism is due to environmental and emotional problems, the individual may be hospitalization to monitor hormone levels. Following a few days of hospitalized, hormone levels may become normal due to avoidance of the original environment.

-4-

Treatment

The main course of therapy is growth hormone replacement therapy when there is lack of growth hormone in the body. A pediatric endocrinologist, a doctor specializing in the hormones of children, usually administers this type of therapy before a child's growth plates have fused or joined together. Once the growth plates have fused, GH replacement therapy is rarely effective.

Growth hormone used to be collected from recently deceased humans. However, frequent disease complications resulting from human growth hormone collected from deceased bodies, lead to the banning of this method. In the mid-1980s, techniques were discovered that could produce growth hormones in the lab. Now, the only growth hormone used for treatment is that made in a laboratory.

A careful balancing of all of the hormones produced by the pituitary gland is necessary for patients with panhypopituitarism. This form of dwarfism is very difficult to manage.

Prognosis

The prognosis for each type of dwarfism varies. A panhypopituitarism dwarf does not pass through the initial onset of adult sexual development and never produces enough gonadotropic hormones to develop adult sexual function. These individuals also have several other medical conditions. Dwarfism due to only growth hormone deficiency has a different prognosis. These individuals do pass through puberty and mature sexually, however, they remain proportionately small in stature.

If the individual is lacking only growth hormone then growth hormone replacement therapy can be administered. The success of treatment with growth hormone varies however. An increase in height of 4-6 in (10-15 cm) can occur in the first year of treatment. Following this first year, the response to the hormone is not as successful. Therefore the amount of growth hormone administered must be tripled to maintain this rate. Long-term use is considered successful if the individual grows at least 0.75 in (2 cm) per year more than they would without the hormone. However, if the growth hormone treatment is not administered before the long bones—such as the legs and arms—fuse, then the individual will never grow. This fusion is completed by adult age.

Improvement for individuals with dwarfism due to other causes such as a tumor, varies greatly. If the dwarfism is due to deprevational causes, then removing a child from that environment should help to alleviate the problem.

 

 

-5-

Bibliography:

http://medical-dictionary.thefreedictionary.com

-6-

Содержание:

1. Определение……………………………………………………………….8

2. Описание………………………………………………………………….8

3. Причины и симптомы…………………………………………………..9

4. Диагностика………………………………………………………………9

5. Лечение…………………………………………………………………..10

6. Прогноз…………………………………………………………………..10

-7-

Гипофизарный нанизм


Определение


Карликовость это состояние, при котором рост отдельных очень медленно или с задержкой. Есть много форм карликовости. Слово гипофиз в связи с гипофизом в организме. Эта железа регулирует определенные химические вещества (гормоны) в организме. Таким образом, гипофизарный нанизм уменьшается телесный рост в связи с гормональными проблемами. Конечным результатом является пропорциональным маленького человека, так как высота, а также рост всех других структур, отдельных уменьшаются.


Описание


Гипофизарный нанизм вызывает проблемы, возникающие в гипофизе. Гипофиза также называют гипофиза. Гипофиз состоит из двух половин: передней (спереди) и задней (задняя панель) части. Передняя половина производит шесть гормонов: гормон роста, адренокортикотропный гормон (АКТГ), тиреотропный homone (ТТГ), пролактин, фолликулостимулирующий гормон, и lutenizing гормонов. Задний гипофиз производит только два гормона. Она производит антидиуретический гормон (вазопрессин) и окситоцин.
Большинство форм карликовости являются результатом снижения выработки гормонов из передней половине гипофиза. Наиболее распространенная форма обусловлена ​​уменьшением гормона роста, которые будут обсуждаться здесь. Эти сокращения в детстве вызывает оружие человека, ног и других структур для развития нормальных пропорций тела, но при пониженной скорости.
Когда все гормонов передней доли гипофиза не производятся, то это называется пангипопитуитаризм. Другой тип карликовости происходит, когда только гормона роста снижается. Карликовость может быть также результатом отсутствия соматомедин C (также называемый инсулин подобный фактор роста, IGF-1) производства. С Соматомедин это гормон, вырабатываемый в печени, что увеличивает рост костей, когда гормон роста присутствует. Африканские карликовые и Леви-Lorain карлики не обладают способностью производить соматомедин C в ответ на гормон роста. Все причин карликовости приводит к пропорциональной маленького человека.
Рост является ответом организма на различные гормоны. Передний мозг содержит небольшой орган, называемый гипоталамус, который отвечает за рилизинг-гормонов в ответ на потребности организма в целях регулирования. Гормон роста вырабатывается в передней доли гипофиза, когда гормон роста-рилизинг гормона (GHRH), освобождается от гипоталамуса. Гормон роста отпустили и стимулирует печень, чтобы произвести IGF-1. В свою очередь, IGF-1 стимулирует длинные кости расти в длину. Таким образом,

-8-

рост может быть замедлен или остановлен, если возникает проблема внесения этих гормонов или если есть проблемы с клетками получения этих гормонов.
Некоторые оценки показывают, что существует между 10000 и 15000 детей в Соединенных Штатах, которые имеют рост проблем, связанных с дефицитом гормона роста.


Причины и симптомы


Гипофизарный нанизм было показано, для работы в семьях. Новые исследования ведутся, чтобы определить конкретную причину и местоположение гена, ответственного за карликовости. Человеческая клетка содержит 46 хромосом, расположенных в 23 пар. Большинство генов в две хромосомы каждой пары идентичны или почти идентичны друг с другом. Однако, карликовость, как представляется, нарушения в различных областях хромосом 3 и 7. Некоторые исследования выделили дефектов для производства гормонов гипофиза на коротком плече («р» конец) хромосомы 3 в определенном месте в 3p11. Другие исследования показали, изменения на коротком плече хромосомы 7.
Ребенок с дефицитом гормона роста часто малые незрелые лица и пухлые телосложения. Рост ребенка замедляется, а не следовать обычной модели кривая роста. В случае опухоли, чаще всего краниофарингиомы (опухоль у гипофиза), детей и подростков могут проявляться неврологические симптомы, такие как головная боль, рвота, проблемы со зрением. Пациент также может иметь признаки двоение в глазах. Такие симптомы, как по-настоящему странным и чрезмерное употребление алкоголя поведения (полидипсия) и нарушения сна могут быть общими.


Диагностика


Основным симптомом гипофизарный нанизм является отсутствие высоте. Таким образом, изменения в рост человека привычек поможет привести к диагнозу. Другой метод диагностики использует рентгеновского руки ребенка для определения костного возраста ребенка путем сравнения фактического это хронологический возраст ребенка.
Это означает, что если ребенок в десять лет, его или ее кости будут выглядеть, как будто они принадлежат восьми-летний ребенок. Уровни гормона роста и соматомедин C должна быть измерена с анализами крови.
Гипопитуитаризм может быть получена или приобретенные после рождения по нескольким причинам. Это может быть из-за травмы гипофиза, такие как падение или после операции на мозге по удалению опухоли. Он также может быть связано с окружающей средой ребенка (deprivational карликовость).
При осмотре врач может быть атрофия зрительного нерва, если карликовости связано с типом опухоли. Рентгеновское излучение из области, где гипофиз

-9-

находится (турецкого седла) или более продвинутых визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерной томографии КТ может показать изменения в гипофизе себя. Компьютерная томография является продвинутой формой рентгеновского, которые помогут определить целостность костей и сколько обызвествление опухоли производят. Магнитно-резонансная томография, также поможет в диагностике. МРТ является одним из видов изображения устройства, которые могут себе мягких тканей, таких как мышцы и жир.
Если карликовость связана с экологическими и эмоциональные проблемы, человек может быть госпитализации контролировать гормональные уровни. После нескольких дней в больнице, уровня гормонов может стать нормальным из-за уклонения от исконной среды обитания.

 

Лечение


Основной курс терапии гормоном роста заместительной терапии, когда есть недостаток гормона роста в организме. Педиатрический эндокринолог, врач, специализирующийся на гормоны дети, как правило, управляет этим типом терапии до роста ребенка пластин сливаются или объединяются. После роста пластины соединились, GH терапия редко бывает эффективной.
Гормон роста используется для собираются из недавно умерших людей. Тем не менее, частые осложнения болезней, вызванных человеческим гормоном роста собранных от умершего тела, привести к запрету этого метода. В середине 1980-х годов были открыты методы, которые могут производить гормоны роста в лабораторных условиях. Теперь только гормона роста для лечения является то, что сделано в лаборатории.
Тщательной балансировки всех гормонов, вырабатываемых гипофизом необходимо для пациентов с пангипопитуитаризм. Эта форма карликовости очень трудно управлять.


Прогноз


Прогноз для каждого типа карликовости меняется. Пангипопитуитаризм карлик не проходит через начальную начало взрослой полового развития и не производит достаточно гонадотропных гормонов на развитие половой функции взрослых. Эти люди также имеют ряд других заболеваний. Карликовость только из-за дефицита гормона роста имеет различный прогноз. Эти люди действительно проходят через период полового созревания и зрелого половым путем, однако, они остаются пропорционально небольшого роста.
Если человек не хватает только гормона роста, то рост заместительной гормональной терапии могут быть введены. Успех лечения гормоном роста зависит то ни было. Увеличение высоты 4-6 (10-15 см) может произойти в течение первого года лечения. После этого первого года, в ответ на гормон не

-10-

столь успешным. Поэтому количество гормона роста ведении должны быть в три раза и поддерживать эту скорость. Длительное применение считается успешным, если человек растет как минимум 0,75 (2 см) в год больше, чем они были бы без гормонов. Однако, если лечение гормоном роста не применяется до длинных костей, таких как руки и ноги, Предохранитель, то человек никогда не будет расти. Это слияние завершается взрослом возрасте.
Улучшение для людей с карликовостью из-за других причин, таких как опухоли, сильно различается. Если карликовость обусловлено deprevational причин, то удаление ребенка из этой среды должна помочь решить проблему.

 

-11-

Список используемой литературы:

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.