Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Линейная или полосовидная склеродермия



Начинается обычно в детском возрасте, при этом появившаяся бляшка растет в одном направлении. Излюбленная локализация: волосистая часть головы, лоб, верхние и нижние конечности по ходу нервных стволов или вдоль конечности, реже в виде кольцевидных перетяжек пальцев кистей и стоп (айньюн - псевдоампутационная болезнь). Чаще всего полоса атрофии кожи с выпадением волос распространяется линейно с волосистой части через лоб, до переносицы (“удар сабли”).

Как при бляшечной так и при линейной форме склеродермии процесс атрофии может захватывать подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, кости с формированием мутиляций и изъязвлений.

При болезни белых пятен на коже шеи, груди, молочных желез (чаще болеют женщины и дети) появляются слегка запавшие депигментированные атрофичные пятна 3-10 мм в диаметре. Рисунок кожи в области пятен сглажен, волосы отсутствуют. Иногда по краю пятен заметен узкий лиловый венчик. Больные могут жаловаться на чувство стягивания.

При адиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини на коже боковых поверхностей туловища, спины, бедер появляются пигментированные атрофические пятна овальной формы размером с крупную монету (5-копеек и больше), признаков уплотнения кожи нет.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромбергапроявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, мышц лица (и языка), хрящевой и костной ткани на одной половине лица.

Системная или диффузная склеродермия чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, травм, переохлаждения. В начале поражаются кисти, лицо, шея с появлением плотного отека, и постепенным формированием уплотнения, склерозирования кожи и ее атрофии. При развитии атрофии лицо становится маскообразным, нос заостряется, складки кожи сглаживаются, нет мимики, губы истончаются, щеки западают, рот не закрывается, язык вначале увеличивается, затем он сморщивается (фиброз), не высовывается из-за края зубов. Эпителий слизистой рта атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба, атрофия дужек зева, языка и даже пищевода. Веки часто не смыкаются, волосы постепенно выпадают. Пальцы рук и ног постепенно заостряются, руки холодные, отмечаются парестезии, онемение. Кожа спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, кисть напоминает восковую, как у трупа (склеродактилия). Нередко развиваются изъязвления, сгибательные контрактуры кистей, мутиляции.

Склеродермию необходимо дифференцировать от болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, дерматомиозита, недифференцированной лепры

Лечение склеродермии.

Лечение склеродермии должно быть комплексным, патогенетическим, с подключением препаратов, оказывающих антимикробное, противовоспалительное, иммуностимулирующее действие и улучшающие микроциркуляцию. Проводится курсовое лечение, не менее 4-8 курсов. Назначается повторные курсы антибиотикотерапии (пенициллин и др. антибиотики), ферментные препараты (лидаза по 64 Ед в/м через 1-2 дня, на курс 15-20 инъекций, ронидаза, трипсин, химотрипсин); сосудорасширяющие средства (теоникол, никотиновая кислота, кавинтон, андекалин, компламин, калликреин, но-шпа, допегит и др.); синтетические антималярийные препараты (делагил, хлорокин, резохин, плаквенил); витамины группы В, А, Е, С, пангамат кальция; унитиол, ЭДТА. Глюкокортикоиды назначают в острой и подострой стадии заболевания, прежде всего при системной склеродермии. Дозы от 300 до 750 мг преднизолона в сутки.

Из физиотерапевтических процедур в комплекс лечения склеродермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию, электрофорез, лазеро- магнитотерапию, фонофорез лидазы и ронидазы, гидрокортизона, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей; массаж очагов поражения и перифокальных зон. В комплекс терапии ограниченной склеродермии входит соблюдение режима, исключающего травмы, переохлаждение и перегрев, простудные заболевания; обеспечение полноценного сбалансированного лечения.

Местно рекомендуется теониколовая мазь, солкосерил-бутадионовая, гепариновая мазь, мази и кремы с протеолитическими ферментами; раствор дексаметазона (0,05%) в 90% растворе димексида.

После 3-х комплексных курсов лечения большинству больных, особенно детям, показано санаторно-курортное лечение.

Лечение (кратко):

1) санация очагов хронической инфекции;

2) антибиотикотерапия: назначение пенициллина до 20 000 000 ЕД на курс лечения;

3) витаминотерапия – аевит, витамин С;

4) ферментные препараты: лидаза 64 ЕД внутримышечно ежедневно или через день N. 20-25; трипсин; вобензим;

5) антигистаминные препараты;

6) препараты, нормализующие трофику и улучшающие периферическое кровообращение: андекалин, ксантинола никотинат, никотиновая кислота;

7) при системности патологического процесса – преднизолон 20-40 мг/сут;

8) при генерализованной форме с острым и подострым течением – преднизолон в сочетании с купренилом;

9) иммунокорректоры и иммуностимуляторы;

10) очаги можно обкалывать лидазой, можно делать фонофорез с лидазой и гидрокортизоновой мазью;

11) массаж очага поражения, отдаленных участков;

12) наружно – стероидные мази.

Прогноз.

При системной склеродермии неблагоприятный. Большинство очагов бляшечной и ограниченной склеродермии при вовремя начатом лечении могут полностью регрессировать.

Вопрос 84: Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

Дерматомиозит относится к числу хронически прогрессирующих заболеваний из группы аутоагрессивных заболеваний, которое сопровождается эритемами, кожной атрофией, телеангиэктазией, гиперпигментацией или депигментацией (пойкилодермией), а также прогрессирующей мышечной слабостью.

Этиопатогенез.Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина дерматомиозита — вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют дерматомиозит охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20—30 % случаев дерматомиозит наблюдается у больных с различными опухолями. Механизм развития дерматомиозита — нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют дерматомиозитом в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение к дерматомиозиту.
Клиника.
Начинается дерматомиозит более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем дерматомиозит приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардиодистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети больных — синдром Рейно (побелением, посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.

Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Течение болезни волнообразное с периодическими обострениями и ремиссиями. Различают первичный идиопатический и вторичный паранеопластический дерматомиозит.

Диагностика.Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25—70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ. Возможный дифференциальный диагноз: прогрессирующая склеродермия и висцеральная красная волчанка. Так как дерматомиозит часто является паранеопластическим синдромом, необходимо исключить (особенно у пациентов пожилого возраста) наличие злокачественной опухоли.

Распознавание дерматомиозита проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы, повышение активности креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы. Реко выявляют антитела, их рассматривают как миозит-специфические. Важной особенностью является частое сочетание с другими диффузными болезнями соединительной ткани, а также гиперпродукция широкого спектра аутоантител, реагирующих с цитоплазматическими белками и нуклеиновами кислотами, которые принимают участие в синтезе белка.

Лечение. Проводят только с помощью гормональных препаратов, длительно (годами). Доза препарата должна быть назначена индивидуально. При этом необходимо регулярное наблюдение и точное выполнение указаний врача относительно снижения доз лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или внезапное прекращение ведет к тяжелым гормональным нарушениям вплоть до надпочечниковой недостаточности и, как следствие этого, к летальному исходу. Возможно применение аутогемотерапии Преднизолон больные принимают в течение длительного времени до достижения терапевтического эффекта (улучшение обшего состояния, глотания, увеличение объема движения и т.д.). Затем индивидуально для каждого больного очень медленно снижают дозу преднизолона (на 1/2, а затем на 1/4 таблетки) до поддерживающей, которая составляет не более 20 мг/сут. При остром течении назначают по 80-100 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут. При остром и подостром течении дерматомиозита показано возможно раннее назначение кортикостероидных гормонов, предпочтительно преднизолона, как правило, в больших дозах. Азатиоприн (АЗ) или циклофосфамид назначают по 1-3 мг/кг массы тела в течение 2-6 мес и более. При отсутствии клинического эффекта при лечении гормонами в остром течении болезни, а также при невозможности применять их используют иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат.

Новым в терапии дерматомиозита является использование циклоспорина. Уникальное действие циклоспорина на систему иммунитета, имеющее непосредственное отношение к влиянию на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии, позволяют предположить, что применение этого препарата позволит решить многие проблемы фармакотерапии этой патологии.

Больным дерматомиозитом следует избегать воздействий, провоцирующих обострение болезни: простуд, инсоляций, инфекций, травм, беременностей, особенно абортов, психических потрясений.

Прогноз при своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы гормонов благоприятный. Следствием данного заболевания могут быть фиброз легких, нефрит, остеопороз. Особенно стоит опасаться острого дерматомиозита, который способен вызвать тяжелый, часто - необратимый мышечный паралич и миоренальный шок. Диагноз может быть подтвержден биопсией (кожа, дельтовидная мышца), гиперкреатинурией, гипокреатинурией, трансаминазой, электромиограммой.

Вопрос 85: Ихтиоз. Врожденный. Х-сцепленный с полом. Обыкновенный. Типы наследования. Клиника. Лечение.

Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую. К ним отно­сятся многие заболевания. Наиболее распространенными являются обычный и Х-сцепленный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия.

Врожденный ихтиоз(син.: кератоз врожденный, гиперкератоз универсальный врожденный, ихтиоз арлекина, ихтиоз внутриутробный).

Частота встречаемости врожденного ихтиоза составляет 1:300 000 населения. Тип наследования - аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью гена. В 80% эти больные являются недоношенными новорожденными с массой тела от 1900 г и более. При рождении кожный покров новорожденного напоминает грубый сухой роговой панцырь серовато-беловатого или сиреневатого цвета. В первые же часы после рождения роговой панцырь начинает темнеть, становится фиолетово-серым или коричневым, начинает растрескиваться на полигональные площадки, разделенные бороздками. На суставных поверхностях образуются глубокие бороздки вплоть до трещин. На голове толстый слой роговых наслоений и поэтому волосы трудно пробиваются через него, они редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинками. Рот широко раскрыт, в углах рта глубокие трещины. Губы утолщены, слизистая оболочка вывернута, гипертрофирована, все это напоминает форму рыбьей пасти. Ребенок не может сосать грудь. Веки могут отсутствовать, глаза запавшие. В ноздрях и слуховых проходах имеются роговые наслоения в виде пробок. Волосы над ушными раковинами растут высоко, кожа в этих местах истончена, блестит. Такая краевая алопеция считается важным признаком врожденного ихтиоза. Волосы на бровях растут неправильно, направлены в разные стороны, разрежены в латеральных частях. Ушные раковины деформированы, прижаты плотно к черепу или завернуты вперед, иногда практически отсутствуют. У этих детей имеется склонность к развитию гнойничковой инфекции, абсцедированию подкожной клетчатки, пневмониям. Часть таких детей погибает на первом году жизни, а при тяжелой, фетальной форме - в первые часы или дни после рождения.

Дифференциальный диагноз проводится с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Риттера.

Лечение. Раньше их лечение базировалось на применении витамина А, гигиенических ванн, мазей. В настоящее время с первых дней после рождения этим детям назначают один из кортикостероидных гормонов из расчета 1,5-3,5 мг/кг массы тела в сутки (расчет по преднизолону). Суточная доза дается в 2 приема - в 8 часов утра и в 15 часов дня, причем 2/3 дозы утром и 1/3 дозы - днем. Общий срок лечения стероидами с учетом снижения дозы составляет 50-100 дней. В комплексное лечение включаются вливание 10% раствора альбумина, нативной свежей плазмы, внутривенного введения 5% раствора глюкозы, солевых растворов с добавлением 1 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты или 25 мг кокарбоксилазы. Всем больным новорожденным закапывают по 1 капле в ноздрю, 3,44% масляного раствора ретинола ацетата, а при эктропионе - и в глазную щель. В последние годы ведущими препаратами в лечение всех клинических форм ихтиоза стали ароматические ретиноиды: тигазон, ацитетрин, ретинола пальмитат, неотигазон. При врожденном ихтиозе тигазон назначается по 1,5-2 мг/кг массы тела в сутки, а по достижению клинического эффекта ее снижают до поддерживающей - 0,3-0,8 мг/кг.

Больным показана бальнеотерапия соляными, масляномолочными, крахмальными ваннами и ваннами с добавлением трав. Для солевых ванн разводят 2 кг морской (или поваренной) соли на 200-литровую ванну с температурой воды 370 С, продолжительность 20-30 минут. Для масляно-молочной ванны следует приготовить эмульсию из 1 куриного желтка, 1 стакана растительного масла и 2 стаканов молока. Эмульсия добавляется в ванну с температурой воды 37-380 С, продолжительность процедуры - 20-30 минут. Для проведения крахмальных ванн заваривают 1 стакан густого клейстера с последующим разведение его в ванне. Для ванны с травами используют отвары ромашки, зверобоя, корня аира, семени льна, мать и мачехи, корня лопуха (1-2 литра отвара на ванну). Больные с врожденным ихтиозом имеют право на бесплатное медикаментозное лечение в амбулаторных условиях.

Обычный ихтиоз.Заболевание имеет большее распространение, чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, иногда раньше. Максимального развития процесс достигает к 9—10 летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Вариации экстенсивности дерматоза разно­образны. У детей до 4—5 лет в процесс вовлекается при распростра­ненной локализации кожа лица, особенно в лобной и щечной областях, где расположены пластинчатые или отрубевидные чешуйки сероватого цвета. Общей характерной особенностью всех клинических разновидно­стей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушени­ем особенно на боковых поверхностях туловища, без воспалительных явлений и эретематозной окраски кожи. Заболевание локализуется пре­имущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно вобласти локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом. крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженно­сти вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных .

Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависи­мости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Так, при наличии едва заметного отрубевидного шелушения выделя­ют ксеродермию, при наличии более выраженного шелу­шения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатируют про­стой ихтиоз. Когда чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность, употребляют термин «блестящий», или «перламутровый», ихтиз. Если чешуйки образуются более плотными, более грубыми, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи, то речь идет о змеевидном ихтиозе.Наиболее тяжелой формой ихтиоза является иглистый, при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминающих иглы дикобраза. Темная окраска чешуек обозначается как ichthyosis nigrikans и наблю­дается в старческом возрасте. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессив­ного течения обыкновенного ихтиоза.

Клиническая картина. Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся в диффузной сухости и шелушении. Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не из­менены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным. Однако у детей с более выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблю­даются различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникно­вению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экзе­мы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нару­шение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышен­ное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы. Хотя в летнее время течение заболевания заметно смягчается, в условиях недостаточного солнечного облучения, дефицита питания у больных могут возникнуть рецидивы в летний период. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Рецессивный, сцепленный с Х-хромосамой ихтиоз. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом ихтиоза заклю­чаются в более резко выраженном генерализованном шелушении и су­хости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах — в подмышечных, локтевых и подколенных ямках, на тулови­ще по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечаются не только сухость, шелушение и разрежение волос, но даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз чаще сопровожда­ется умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными ано­малиями и другими дисплазиями. Болеют только лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брака. Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторепессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно.

При небуллезной форме болезни кожа на всем протя­жении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целы­ми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодермии. В области складок могут образовываться бородавчатые разраста­ния. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эрите­ма значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления ги­перкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выво­ротом век (эктропион).

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкопла­кий, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возмо­жен выраженный подногтевой гиперкератоз. Согласно мнению большин­ства дерматологов, буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии относится к аугосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, пере­дающимся с 50% пенетрантностью.

Диагноз. Диагноз всех форм ихтиоза подтверждается характерными проявлениями сухости кожи, шелушения, нарушением пото- и салоотделения.

Дифференциальная диагностика ихтиозиформной эритродермии с обыкновенным ихтиозом основывается на поражении крупных складок кожи лица, а также внутриутробном возникновении процесса. ихтиозиформную эритродермию у новорожденных дифференцируют от врож­денного буллезного эпидермолиза, при котором пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи травмируемых участков. Эритродермии и наслоения роговых масс не наблюдается. Дифференциальный диагноз с эпидемической пузырчаткой новорожденных подтверждается отсутстви­ем контагнозности, наличием гнойного содержимого пузырей и выра­женной температурной реакцией. Допускаются ошибки при диагностике врожденного ихтиоза с десквамативной эритродермией, которая начина­ется не с рождения, а чаще на 2-м месяце жизни ребенка с покраснения и шелушения кожи в области ягодиц, паховых складок и волосистой

головы. В отличие от ихтиоза чешуйки при десквамативной эритро­дермии удаляются легко при поскабливании или самостоятельно. Еще более трудно дифференцировать буллезную форму врожденной ихтиози­формной эритродермии от эксфолиативного дерматита новорожденных, начинающегося на 5—7 день жизни ребенка с покраснения и мелгоплас-тинчатого шелушения вокруг пупка, естественных отверстий. Затем бы­стро наступает отслойка эпидермиса с образованием крупных эрозий с гнойным отделяемым. Заболевание стафилококковой этиологии сопро­вождается гипертермией, явлениями токсикоза, а иногда и эксикоза. Симптом Никольского резко положительный. Врожденный сифилис в виде диффузной папулезной инфильтрации появляется лишь на 8-п неде­ле жизни ребенка. Наряду с инфильтрацией кожи вокруг рта, появлением радиарных трещин, уплотнением кожи ладоней и подошв наблюдаются другие проявления раннего врожденного сифилиса с положительными серологическими реакциями. Отсутствует характерная для ихтиоза эрит-родермия с наслоением роговых масс. При ксеродермии диагностике способствует дополнительный метод — проведение по коже шпателем, после чего особенно ясно выступает отрубевидное шелушение в форме мучнисто-белой полосы. Кроме того, на коже разгибательных поверхно­стей конечностей и ягодиц видны милиарные узелки величиной с була­вочную головку сероватого и бледно-розового цвета, иногда с синюш­ным оттенком. При блестящем ихтиозе наблюдаются боле темная ок­раска центральной части чешуйки и слегка приподнятые, более светлые ее края за счет отслаивания, что облегчает дифференциальную диагнос­тику с волосяным лишаем, при котором милиарные ше­роховатые папулы цвета нормальной кожи или слегка красноватые распо­лагаются на разгибательных поверхностях конечностей; вершину этих папул составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расши­ренные устья фолликулов. При спинулезном лишае образуются роговые шипики высотой в несколько миллиметров, распо­ложенные в устьях волосяных фолликулов и часто заключающие в себе обломанный или спирально скрученный волос.

Волосяной лишай передаётся по наследству. Это абортивная форма ихтиоза. Хотя заболевание начина­ется с детства, клиническая симптоматика отчетливо проявляется в юношеском возрасте. Болеют мужчины и женщины. На локтях, спине, ягодицах, бедрах имеются мелкие, конусовидные, остроконечные узелки цвета нормальной кожи, расположенные группами. Вершину этих узелков составляют ороговевшие чешуйки, закрывающие расширенные устья фолликулов, где и располагаются узелки. После разрешения элемента остаются еле заметные рубчики. На этих участках погибают волосяные фолликулы и сальные железы.

Вопрос 86: Врожденный буллезный эпидермолиз. Типы наследования. Клинические формы, их проявления. Лечение.

Группа врожденного буллезного эпидермолиза включает несколько клинических разновидностей заболевания, которые отдельные авторы считают самостоятельными нозологическими болезнями.

Буллезный эпидермолиз характери­зуется возникновением пузырей на коже и слизистых оболочек без вос­палительных симптомов. Пузыри образуются в ответ на незначительное давление, трение или травму.

Классификация.

По клинической и цитологической характеристике высыпаний буллезный эпидермолиз (врожденную пузырчатку) подразделяют на две под­группы — простой буллезиый эпидермолиз и дистрофический, включаю­щий гиперпластическую и полидиспластическую разновидности. Простая форма и дистрофически-гиперпластическая наследуются по аутосомно-доминантному типу, а дистрофически-полидиспластическая и летальная — по аутосомно-рецессивному типу.

Простой буллезный эпидермолиз.Заболевание начинается с рожде­ния, но может выявиться и в более позднем возрасте.

Клиническая картина. Образуются тонкостенные пузыри разме­ром от горошины до грецкого ореха, иногда крупнее, наполненные се­розным содержимым, сопровождающиеся болезненностью. После ис­кусственного или самостоятельного вскрытия пузырей болезненные ощущения уменьшаются, заживление происходит быстрее. Излюбленная локализация — места наибольшей травматизации (локти, колени, лодыж­ки, кисти, стопы, ягодицы). Обострение заболевания наступает в летнее время, после теплых ванн. Спонтанные ремиссии, наблюдаются зимой и с наступлением пубертатного периода. Болеют чаще мальчики. Общее состояние не изменяется, но у части детей и у взрослых (2—3%) поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на фоне неиз­менной слизистой оболочки на месте травмы (при еде, стоматических манипуляциях, прикусывании и др.) Эрозии на месте пузырей быстро эпителизируются, рубцы не образуются. Симптом Никольского отрица­тельный. После заживления пузырей субъективно отмечаются зуд или жжение. Изменения со стороны зубов, ногтей и волос отсутствуют.

Особой формой простого буллезного зпидермолиза является летний буллезный эпидермолиз(синдром Вебера — Коккейна). Заболевание на­чинается в детском или юношеском возрасте. Пузыри возникают при продолжительном и грубом бытовом травмировании и повышении температуры кожи (ходьба, теплая обувь, жаркое лето). Высыпания локализуются на кистях и стопах. Процесс сочетается с гипергидрозом ладоней и подошв.

Дистрофический буллезный эпидермолиз. Заболевание протекает в формах гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспластический

Гиперпластическии буллезный эпидермолиз проявляется после рождения, в грудном или раннем детском возрасте.

Клиническая картина. Проявляются посттравматические пузыри. Наиболее частая локализация — на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, кистях, стопах, ягодицах. Часто наблюдаются ладонно-подошвенный гиперкератоз, утолщение ногтей, гипергидроз, тогда гипертрихоз. Симптом Никольского бывает положительным, но редко. У 20% больных поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, коньюнктивы. В этих случаях пузыри быстро вскрываются, образуя вяло и медленно эпителизирующиеся эрозии. Пузыри, располагающиеся на гладкой коже в местах травмы, после заживления образуют рубцы, часто келоидные с псевдомилиумами. На слизистых оболочках на местах высыпаний остаются атрофические рубцы, деформирующие язык, затрудняющие речь, движения языка и прием пищи. Гиперпластическая форма дистрофического врожденного эпидермолиза часто сочетается с дистрофией зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время. Процесс может обостриться и зимой под влиянием тепловых воздействий (теплая ванна, теплая одежда, обувь).

Альбопапулоидный буллезный эпидермолиз(доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз Пазини, белопапулоидиый эпидермолиз). Проявляется с рождения или в первые месяцы жизни. До двухлетнего возраста проявления более активные.

Клиническая картина. Пузыри возникают в основном на конечно­стях, но могут появляться на других участках (пояснично-крестцовая область, ягодицы, надплечья). На месте пузырейобразуются рубцы и эпидермальные кисти. В небольшой степени в процесс вовлекаются сли­зистые оболочки полости рта, где пузыри возникают непостоянно. Но вместо них могут появляться парные папулы или кисти, напоминающие лейкоплакию. Эрозии, образующиеся на месте пу­зырей, быстро и бесследно эпителизируются. Одновременно отмечают­ся дистрофия ногтей, а иногда и полное их отсутствие, сухость кожи, акроцианоз. Общее состояние больных остается вполне удовлетвори­тельным. С приближением периода пубертатности (у некоторых детей даже еще раньше) высыпание пузырей в области конечностей прекраща­ется и на коже туловища (область плеч, пояснично-крестцовая, стопы) возникают мелкие плотные белые папулы. Они постепенно увеличивают­ся, приобретают окраску слоновой кости и в результате слияния образу­ют бляшки с неправильными четкими очертаниями. Симптом Никольс­кого редко бывает положительным, Наследование регулярное аутосомно-доминантное.

Полидиспластический буллезный эпидермолизвстречается реже, чем простой эпидермолиз, но представляет собой одну из наиболее тяжелых форм. Как правило, начинается с момента рождения.

Клиническая картина. Пузыри появляются спонтанно и после травмы. Их содержимое чаще геморрагическое, иногда серозное. Пора­жения локализуются не только на излюбленных участках кожного по­крова (локти, колени, кисти, стопы), но и на других местах. Симптом Никольского, как правило, положительный. Во многих случаях в про­цесс вовлекается слизистая оболочка рта, а также глотки и пищевода. Первые симптомы болезни могут появиться на слизистой оболочке рта вскоре после рождения при сосании. Пузыри, а затем эрозии часто на­блюдаются на языке, после эрозий формируются деформирующие руб­цы, переходящие на слизистую оболочку щек и ограничивающие откры­вание рта. Нередко рубцевание сопровождается образованием очагов ороговения. На этом фоне иногда перио­дически появляются новые пузыри с геморрагическим содержимым и наслоением фибрина. Остатки покрышек пузырей с наслоившимся фиб­рином образуют плотный налет, под которым образуются болезненные эрозии или поверхностные кровоточащие язвы. Образующиеся в после­дующем рубцы еще больше деформируют язык и ограничивают его подвижность (анкилоглоссия). Появляются очаги лейкоплакии на слизис­тых оболочках щек. Поражаются гортань, пищевод. Голос может стать тихим и хриплым. В желудочно-кишечном тракте в результате повторных эрозий образуются также рубцы, стриктуры, даже перфорации. Возникает дисфагия. При поражении анальной области становится болезненной дефекация. Иногда поражается слизистая оболочка гениталий, мочевыводяших путей, что может привести к задержке мочи, стенозу. Пу­зырные поражения на пальцах приводят к разрушению и потере ногте­вых пластинок, мутиляция. Часто встречаются вторичные постнатальные сращения пальцев рук и ног, возникают сгибательные контрактуры лок­тевых, коленных и других суставов. Наряду с описанными кардинальны­ми симптомами при этой форме констатируются ассоциированные симп­томы в виде различных аномалий волос, зубов, низкого роста, снижения интеллекта, иммунодефицита. Заболевание приводит к инвалидности, а развитие тяжелых осложнений — к сокращению продолжительности жизни, летальному исходу. Полидиспластический дистрофический булезный эпидермолиз часто осложняется тяжелой анемией в связи с по­терей крови через многочисленные эрозии и геморрагические пузыри, вторичной инфекцией, интоксикацией, гипотрофией. При недостаточном уходе и нерациональном лечении на рубцах могут возникнуть псевдоэпителкоматозная гипераплазия и плоскоклеточный рак. Течение дерматоза хронически-рецидивируюшее. Помимо этой тяжелой формы рецессивно­го эпидермолитического буллезною дерматоза с генерализованными вы­сыпаниями, выделяют локализованный тип, при котором отмечайся бо­лее легкое течение болезни. Пузыри в основном появляются на конеч­ностях (кистях, стопах, локтях, коленях) и не оставляют столь выражен­ных рубцов. Имеются небольшая атрофия, эпидермалыше кисты. Слизи­стая оболочка рта поражается значительно слабее. Дистрофия ногтей или их аплазия сохраняются.

Диагноз. Основывается на своеобразии морфоклинической симпто­матологии, генетическом анализе, гистологическом исследовании. Диф­ференциальный диагноз проводится с пузырчаткой новорожденных, син­дромом Лайелла и синдромом стафилококковой обоженной кожи.

Лечение. Эпидермолитические типы буллезных дерматозов связы­вают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов. Поэтому в последние годы в лечении всех видов наслед­ственного буллезного эпидермолиза широко используются анаболичес­кие препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин. ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны. В комплексе с ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилуроцил, пентоксил, левамизол, тактивин, тимолин

С целью общеукрепляющего действия применяют препараты каль­ция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфузии, переливания плазмы, эритроцитарной массы. гаммаглобулина. При сепсисе, пиогенных осложнениях применяют антибактериальные сред­ства в комплексе с иммуномодуляторами; при кишечных нарушениях — эубиотики и ферменты. Особенно рекомендуются аскорбиновая кисота, витамины А, Е. Наружное лечение включат вскрытие пузырей, применение дезинфицирующих и эпителизирующих средств. Поэтапно назначаются 0,1-0.5% раствор этакридина лактата, аналиновые красители с последую­щим применением мазей с антибиотиками или мазей, кремов и паст, об­ладающих регенерирующими, эпителизирующими свойствами. Среди нихнастоящее время имеются в обращении солкосерил, ацемип, фастип, а также крем Уина или цинковая паста с добав­лением 2—5% винидина или Цигерола.На свежих эрозиях можно со­здать защитную пленку путем смазывания 5% раствором калия перманганата, жидкой пастой с добавлением настойки ка­лендулы, софоры применяют жидкость Новикова. За­кончить лечение поврежденного участка рекомендуется растительными маслами (шиповника, подсолнечного, облепихового, персикового, если они не вызывают раздражения кожи. Эти же масла приме­няют для обработки эрозий на слизистой оболочке полости рта. Необхо­димо помнить о максимальном устранении травмирующих кожу и слизистые оболочки воздействий и манипуляции (грубого пеленания, стесня­ющей одежды, тесной обуви, необязательных медицинских повязок, уколов и др.). Больные должны находиться под систематическим дис­пансерным наблюдением, соблюдать диетический режим. У больных с легкими формами дермато­за улучшение процесса наступает в осенне-зимний период.

Вопрос 14: Методика обследования венерических больных.

При обследовании венерических больных необходимо выяснить при опросе:

1.половые контакты за последние полгода

2.когда был последний половой контакт

3.когда появились первые жалобы

4.когда были последние менструации

5.семейное положение, есть ли дети (сколько, пол, возраст)

6.беременности, роды

7.жалобы

8. общее состояние, симптомы интоксикации

9.эпид. обстановку

при осмотре:

1.имеются ли высыпания на кожных покровах и видимых слизистых (если да, то цвет, размер, консистенцию, болезненность высыпаний)

2. вид кожных покровов над лимфатическими узлами (гиперемия, высыпания, изъязвления)

3.осмотр волосистой части головы (наличие высыпаний, аллопеций)

4.осмотр наружных половых органов (состояние кожи, наличие высыпаний)

5.наличие выделений из половых органов (обильность, геморрагические, гнойные и др.)

6 наличие признаков позднего врожденного сифилиса:

1. Достоверные (безусловные):

триада Гетчинсона:

¨ зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

¨ паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

¨ сифилитический лабиринт - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

Ö зубы Муна (бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

Ö щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

3. Стигмы (дистрофии):

Ö признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;

Ö готическое (высокое, стрельчатое) небо;

Ö аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;

Ö диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;

Ö признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;

Ö ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;

Ö бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;

Ö гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.

 

Физикальные, инструментальные, лабораторные методы исследования:

1.ОАК

2.ОАМ

3. RW, РИФ, РСК, серологические реакции, ИФА

4.бактериоскопии на обнаружение предполагаемого возбудителя

5.культуральные исследования

Вопрос 87-88: Классификация сифилиса по МКБ. Пути передачи инфекции, распространение инфекции в организме.

Сифилис –это хроническое инфекционное заболевание, передающееся преимущественно при половых контактах, с разнообразными клиническими проявлениями, характеризующееся периодичностью течения.

Возбудитель – Treponema pallidum.

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.