Схема 10. ПАТОГЕНЕЗ НЕРЕВМАТИЧЕСКОГО (НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО) 10 страница

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с до­полнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек — аорта», равном 30 мм Р^т- ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от-

тока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая веп
шина. ^р~

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердц_а контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными' так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагно­за информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: градиент давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повы­шение конечного диастолического давления в полости левого желудочка д₀ 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения (3-адренобло-каторов.

При контрастной ангиографии виден участок сужения путей оттока ле­вого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого же­лудочка.

Поскольку у 15—25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика.Диагноз основывается на обнаружении характерного со­четания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствую­щих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последо­вательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I—II тона на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом; 2) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные при­знаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых от­делов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обуслов­лены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардио­миопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. По­этому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обя­зательном исключении следующих заболеваний: стеноз устья аорты (клапанного), недостаточность митрального клапана, ИБС, гипертониче­ская болезнь.

Лечение.В задачи лекарственной терапии входят:

• обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни па­циентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

• лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологи­ческих осложнений;

• уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

• профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискусси­онным.

Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоК1;> жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематиче­ским проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Рекомендуется избегать значительной физической активности.

Длительное (годами) лечение (даже при отсутствии жалоб) следует про-

одить пациентам молодого возраста с отягощенным семейным анамнезом

^В случаях выраженной гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой

^ъ_ерегородки (толщина ее свыше 35 мм) или высокого внутрижелудочково-

_г0 градиента.

Используют (3-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давле­ния (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удли­няют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желу­дочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция ад-ренергических рецепторов миокарда на катехол амины. Назначают пропра-нолол в дозе 40—200 мг/сут, метопролол в дозе 100—200 мг/сут. Эффектив­ны также антагонисты кальция — верапамил в дозе 120—360 мг/сут. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отра­жает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы каль­ция проникают в миокард.

Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эф­фект.

При значительно выраженных симптомах, помимо (3-адреноблокато-ров или верапамила, назначают диуретики (гидрохлортиазид в дозе 25— 50 мг/сут).

При нарушениях желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600—800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200—400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

Больным с обструктивной ГКМП, ограниченной гипертрофией и не­большим диастолическим наполнением левого желудочка также следует назначать р-адреноблокаторы.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные пре­параты (салуретики — фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (ве-рошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Прогноз.Годовая летальность составляет 3—8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые — внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной ат-риовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение ^ег<^ наполнения во время физической нагрузки также может быть причи­ной внезапной смерти.

Профилактика.Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

Поиск по сайту: