ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА—ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит относится к группе системных ауто­иммунных васкулитов, при нем имеется поражение мелких сосудов — ка­пилляров и артериол. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспали­тельным изменениям и последующему повышению проницаемости сосу­дов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома. Воспали­тельные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микро-тромбов, периваскулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут об­разовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста после самых разнообразных причин — стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сыворо­ток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении.

Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюши­ну и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почеч­ный синдром представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеину-рия, артериальная гипертензия. В дальнейшем формируется хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (за­тяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Клиническая картина.Проявления болезни состоят в геморрагичес­ком синдроме, выраженном в различной степени, а также вовлечении в па­тологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов совершенно не обязательно.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение дли­тельного времени.

Поражение суставов отмечается более чем у ²/3 больных в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно.

При развитии абдоминального синдрома больные отмечают боли типа кишечной колики. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жид­кий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек (нефрит) может отмечаться изменение цвета мочи (макрогемату­рия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают весьма различ­ными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от дли­тельности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагичес­кие высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдо­минальном синдроме, кроме болей, выявляется резкая болезненность жи­вота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обу­словленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях пред­ставляет собой картину острого живота, что определяет тактику совмест­ного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморраги­ческого синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гло-мерулонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего иссле­довать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тром­боцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерны пролонгированная ги­перкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагу-ляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня а₂-гло-булинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень цирку­лирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха­рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня в крови IgA.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляется уме­ренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии класси­ческих признаков — поражения кожи, суставов, абдоминалгий и пораже­ния почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кож­ный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со све­жими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосоч-ковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и оп­ределении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостати-ческие препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаружи­вает интенсивное отложение IgA, Сз-фракции комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия) и доминированием того или иного син­дрома.

Все больные геморрагическим васкулитом в фазе обострения должны быть госпитализированы. Им следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сыво­роток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют диф­ференцированного подхода и не должны служить поводом для необосно­ванного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на­значают нестероидные противовоспалительные препараты, например ин-дометацин по 150 — 200 мг/сут в течение месяца с последующим перехо­дом на поддерживающую дозу — 50 — 75 мг/сут. Одновременно назнача­ют препараты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гид-роксихлорохил (плаквенил) по 0,25 — 0,5 г/сут в течение 5 — 6 мес.

При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300 — 400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу жи­вота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуля-ционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутст­вии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300 — 400 мл в течение 3 — 4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вари­антом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеи-нурией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее б мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и сус­тавным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил 250 — 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50 — 150 мг/сут в те­чение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с ан­тикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрес-санты — цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100—150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию — преднизолон по 5—15 мг/сут, азатиоприн 50 — 75 мг/сут, курантил.

Прогноз.При кожной и кожно-суставной форме болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо се­рьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более по­ловины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь у 37 %, в остальных случаях развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формой гломерулонеф­рита.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ

На вопросы 177—188 выберите один наиболее правильный ответ.

177. При узелковом периартериите наблюдаются следующие признаки, за ис­
ключением: А. Сегментарного или очагового поражения сосудов. Б. Вовлечения в
процесс мелких и средних сосудов. В. Эозинофилии. Г. Одной и той же стадии па­
тологического процесса во всех пораженных сосудах. Д. Повреждения сосудов, пи­
тающих стенку крупных сосудов.

178. Поражение сердечно-сосудистой системы при узелковом периартериите
может включать: А. Артериальную гипертензию. Б. Коронарную недостаточность.
В. Перикардит. Г. Миокардит. Д. Все перечисленное.

179. У 23-летней девушки в течение 4 мес лихорадка до 38,5 "С, боли в круп­
ных суставах и мышцах, отмечено преходящее снижение зрения. АД на правой руке
140/85 мм рт.ст., на левой 80/65 мм рт.ст. На правой сонной артерии выслушива­
ется грубый систолический шум. В анализе крови — СОЭ 45 мм/ч. Наиболее веро­
ятный диагноз: А. Туберкулез. Б. Ревматизм. В. Неспецифический аортоартериит.
Г. Инфекционный эндокардит. Д. Узелковый периартериит.

180. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
А. Повторные посевы крови. Б. Пробу Пирке. В. Ангиографию. Г. Определение
уровня ревматоидного фактора в крови. Д. Кожно-мышечную биопсию.

181. Все перечисленное применяют при лечении гранулематоза Вегеиера,
кроме одного: А. Преднизолон. Б. Азатиоприн. В. Плазмаферез. Г. Циклофосфан.
Д. Гемотрансфузии.

182. При начале классического узелкового периартериита отмечаются все пере­
численные симптомы, кроме одного: А. Лихорадка. Б. Иридоциклит. В. Миалгии.
Г. Снижение массы тела. Д. Увеличение СОЭ.

183. У 61-летней женщины в течение 3 мес рецидивирующие геморрагические
высыпания на коже голеней, преимущественно в области голеностопных суставов,
которые увеличены в объеме, движения в них болезненны. Отмечается субфебрили­
тет. СОЭ 48 мм/ч. В моче белок 1,5 г/сут, 60—70 эритроцитов в поле зрения.
Наиболее вероятный диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый нефрит. В.
Геморрагический васкулит. Г. Опухоль почки. Д. Узелковый периартериит.

184. О каком заболевании из перечисленных следует думать при появлении у
мужчины 24 лет нарушений речи, судорог и головокружений? А. Неспецифический
аортоартериит. Б. Узелковый периартериит. В. Гранулематоз Вегенера. Г. Гиперто­
нический криз. Д. Приступ эпилепсии.

185. Какой препарат (из перечисленных) наиболее подходит для лечения арте­
риальной гипертензии у больного неспецифическим аортоартериитом? А. Нифеди-
пин. Б. Гипотиазид. В. Празозин. Г. Эналаприл. Д. Клофелин.

186. 30-летняя женщина предъявляет жалобы на повышение температуры до
37,8 °С, слабость, что отмечается в течение 7 мес. Выслушивается систолический
шум слева от пупка. АД — 180/110 мм рт.ст. СОЭ 40 мм/ч. Наиболее вероятный
диагноз? А. Узелковый периартериит. Б. Острый гломерулонефрит (затянувший­
ся). В. Неспецифический аортоартериит. Г. Фиброзно-мышечная дисплазия почеч­
ной артерии. Д. Системная красная волчанка.

187. Что из перечисленного нехарактерно для гранулематоза Вегенера? А. Ли­
хорадка. Б. Осиплость голоса. В. Деформации голеностопных суставов. Г. Кожные
поражения. Д. Пневмония.

188. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера,
кроме одного: А. Туберкулез легких. Б. Гломерулонефрит. В. Ревматизм. Г. Сеп­
сис. Д. Стафилококковая пневмония.

Глава VII

Поиск по сайту: