Хронический лимфолейкоз

Представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы, основу которой составляют морфологически зрелые лимфоциты.

Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживается небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов остается нормальным.

Клиника

v увеличение лимфоузлов (характерный признак болезни, иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже);

v увеличение селезенки – частый симптом, реже увеличивается печень;

v в крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно обнаружить так называемые тени Гумпрехта – разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы;

В развернутой стадии заболевания содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокие проценты лимфоцитов (>30%).

Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня γ-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое редкое осложнение – цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с проявлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов.

Терминальная стадия, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается не часто, особенно редок бластный криз.

Развитие лимфосаркомы в ряде случаев может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом.

Лечение

Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося лейкоцитозом, умеренной лимфоаденопатией, начинается с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфоузлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфоузлов, вовлечении в процесс лимфоузлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетание циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона. Облучают селезенку, лимфоузлы, кожу. Одним из методов лечения аутоцитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия.

Особое значение придают инфекционным осложнениям.

Хронический моноцитарный лейкоз

Он относится к редким видам лейкозов, характеризуется высоким моноцитозом в периферической крови (20-40%) при нормальном или несколько повышенном числе лейкоцитов. Наряду со зрелыми моноцитами в крови имеются единичные промоноциты. В костном мозге процента моноцитов повышен незначительно, но в трепанате наблюдается гиперплазия костомозговой ткани с диффузным разрастанием моноцитарных элементов.

Истинная полицитемия – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Клиника

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, возникает артериальная гипертензия, увеличиваются размеры селезёнки, появляется кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны.

Иногда первыми симптомами заболевания могут быть периферические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.

Различают три стадии.

Первая стадия (начальная)характеризуется умеренным эритроцитозом, панмиелозом в красном костном мозге. Сосудистые и висцеральные осложнения развиваются редко. Селезёнка несколько увеличена. Продолжительность может превышать 5 лет.

Развернутая (пролиферативная)стадия характеризуется выраженной гепатоспленомегалией, рецидивируют тромбозы, больные истощаются. В крови обнаруживают эритроцитоз, тромбоцитоз или панмиелоз, нейтрофилёз со сдвигом влево, увеличение содержания базофилов. В красном костном мозге обнаруживают тотальную гиперплазию трёх ростков гемопоэза с выраженным мегакариоцитозом.

Третья стадия — анемическая (истощения).Печень и селезёнка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию. В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз.

Диагностика

1. ОАК: лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щёлочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В₁₂ в сыворотке крови.

2. Миелограмма. Пролиферативная стадия — гиперплазия трёх ростков кроветворения, па- тологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа (более чем в 95% случаев), признаки начинающегося фиброза (повышенное содержа- ние ретикулина). Стадия истощения — неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Используют диагностические критерии Группы по изучению истинной полицитемии (США) и А. В. Демидовой (Российская Федерация).

Категория А

А₁ Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

А₂ Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

А₃. Увеличение селезёнки.

Категория В

В₁. Лейкоцитоз более 12*10⁹/л (при отсутствии температурной реакции, инфекций).

В₂. Тромбоцитоз более 400 10 /л.

В₃. Увеличение содержания щёлочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций).

В₄.Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающейспособности сыворотки крови.

Диагноз истинной полицитемии достоверен при наличии трёх признаков категории А или двух признаков категории А и одного признака категории В.

Лечение

1. Кровопускание для уменьшения массы циркулирующих эритроцитов. Удаляют по 500 мл крови через 1 — 2 дня (у лиц пожилого возраста и при наличии сопутствующих заболеваний удаляют не более 350 мл крови). Непосредственно перед кровопусканием вводят 400 мл реополиглюкина в/в капельно и 5000 ЕД гепарина.

2. Антиагрегантную терапию – для профилактики тромбозов. Ацетилсалициловая кислота по 300-500 мг/сут или дипиридамол по 150-200 мг/сут. Во время лечения необходим контроль за агрегацией тромбоцитов. Для уменьшения уратового диатеза назначают аллопуринол.

3. Цитостатическая терапия

Лейкемоидные реакции.

Заболевания суставов

Остеоартроз – гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими и клиническими проявления и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондрального участка кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, периартикулярных мышц.

Факторы риска

1.Генетические: женский пол, дефекты гена коллагена типа II,врождённые заболевания костей и суставов.

2. Приобретённые: избыточная масса тела, дефицит эстрогенов в постменопаузе у женщин, приобретённые заболевания костей и суставов, операции на суставах (например, менискэктомия).

3. Внешнесредовые: избыточная нагрузка на суставы, травмы суставов и некоторые другие.

Классификация

I. Первичный (идиопатический)

1. Локализованный (поражение менее 3 суставов)

v суставы кистей;

v суставы стоп;

v коленные суставы;

v тазобедренные суставы;

v позвоночник;

v другие суставы;

2. Генерализованный (3 сустава и более)

v с поражением дистальных и проксимальных межфаланговых суставов;

v с поражением крупных суставов;

v эрозивный;

II. Вторичный

1. Посттравматический

2. Врожденные, приобретенные, эндемические заболевания

3. Метаболические процессы

v охроноз;

v гемохроматоз;

v болезнь Уилсона;

v болезнь Гоше;

4. Болезнь отложения кальция

5. Невропатии

6. Другие заболевания (ревматоидный артрит)

Клиника

Чаще в процесс вовлекаются нагрузочные суставы (коленные, тазобедренные), мелкие суставы кистей и позвоночник.

Ведущий клинический признак остеоартроза – боль в области поражённого сустава (или суставов). Причины не связаны с поражением собственно хряща (он лишён нервных окончаний), а определяются повреждением:

Характер болей как правило, «механический», т.е. боли усиливаются при физической активности и ослабевают в покое. О наличии «воспалительного» компонента в происхождении болей может свидетельствовать внезапное, без видимых причин, их усиление, появление ночных болей, утренней скованности, припухлости сустава. Иногда интенсивность меняется в зависимости от погодных условий, оказывающего влияние на давление в полости сустава.

Крепитация – характерный симптом, проявляющийся хрустом, треском или скрипом при движении, возникающий вследствие нарушения конгруэнтности суставных поверхностей, ограничения подвижности в суставе.

Увеличение объёма суставов чаще происходит за счёт пролиферативных изменений (остеофиты), но может быть и следствием отёка околосуставных тканей.

Диагностика

При первичном (идиопатическом) остеоартрозе обнаружение патологических изменений стандартных лабораторных показателей в целом не характерно.

Рентген – наиболее достоверный метод диагностики остеоартроза – сужение суставной щели, остефиты, признаки остеосклероза.

Лечение

Цели:

1. Замедление прогрессирования процесса.

2. Уменьшение выраженности боли и воспаления.

3. Снижение риска обострений и поражения новых суставов.

4. Улучшение качества жизни и предотвращение инвалидизации.

Лечение

1. Симптоматические препараты быстрого действия (ненаркотические анальгетики центрального действия и НПВС).

2. Симптоматические препараты медленного действия или препараты, модифицирующие признаки заболевания (препараты гиалуроновой кислоты, хондроитин сульфат).

Прогноз

В целом благоприятен. Может служить причиной потери трудоспособности.

Реактивные артриты

Реактивные артриты – воспалительные заболевания суставов, развивающиеся после определённых инфекций (чаще мочеполового или ЖКТ), а также на фоне воспалительных заболеваний кишечника. Характерной особенностью являются асимметричный воспалительный олигоартрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, спондилит, энтезопатии, тендинит, тендосиновит, остеит, поражение СО. При сочетании артрита с уретритом и конъюнктивитом заболевание обозначают как синдром Рейтера.

Этиология

Урогенительная (Chlamydia trachomatis, Salmonella, Yersinia и др.), лёгочная (Chlamydia pneumoniae) и другие инфекции.

Классификация

Предварительные классификационные критерии реактивных артритов.

Основные критерии

1. Артрит (два признака из трёх).

v ассиметричный.

v моно- или олигоартрит

v поражение нижних конечностей.

2. Предшествующая инфекция (один признак из двух).

v энтерит (диарея в течение 6 нед, предшествующих артриту).

v уретрит (дизурия в течение 6 нед, предшествующих артриту).

Дополнительные критерии (один признак из двух)

1. Доказательства «триггерной» инфекции.

v “+” результаты соскоба мочеиспускательного канала или шейки матки на Chlamydia trachomatis

v “+” результаты бактериологического исследования кала на энтеробактерии.

2. Доказательства стойкой инфекции в синовиальной оболочке (“+” результаты иммуногистологических исследований).

v Положительная ПЦР на СЫатуйа trachomatis.

Дополнительная классификация

v урогенный или энтеропатический артрит.

v острый (длительностью менее 6 мес) или хронический (длительностью более 6 мес) реактивный артрит.

Критерии исключения

v следует исключить другие ревматические заболевания

v определённый реактивный артрит – первый или второй основной критерий и какой-либо дополнительный критерий.

v вероятный реактивный артрит – первый и второй основные критерии в отсутствие дополнительных критериев или один основной и один или несколько дополнительных критериев.

Клиника

Клиническая картина реактивных артритов однотипна вне зависимости от биологических факторов. К общим признакам относят молодой возраст (20-40 лет), связь с инфекцией. Только у некоторых больных процесс протекает остро, с выраженными гнойными выделениями из мочеиспускательного канала, болезненностью при мочеиспускании. У подавляющего большинства наблюдают бессимптомное течение, проявляющееся только скудными слизистыми или слизисто-гнойными выделениями и минимальной лейкоцитурией.

Начало артрита, как правило, острое – припухлость, гипертермия кожи над суставами, болезненность суставов. Поражение суставов обычно асимметричное. У большинства больных преимущественно поражаются суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп), реже плечевые, грудино-ключичные, височно-нижнечелюстные. Характерно развитие энтезитов и/или тендосиновитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с выраженным болевым синдромом, затрудняющим ходьбу. Более чем у половины больных могут возникать рецидивы артрита, тяжесть которых и продолжительность интервалов между обострениями варьирует. У больных с урогенной формой реактивного артрита наблюдают более высокую частоту рецидивов, чем у больных с постэнтероколитической формой заболевания.

Часто возникают безболезненные эрозии слизистой оболочки полости pra, половых органов (кольцевидный балантит). Поражение ноггей (ониходистрофия) и кожи (кератодермические псориазиформные высыпания на туловище) трудно отличить от псориатических.

Системные проявления

Наиболее частое системное проявление — поражения глаз, варьирующие от лёгкого преходящего конъюнктивита до тяжело протекающего увеита. У половины больных наблюдают поражение почек в виде лёгкой протеинурии, микрогематурии и асептической пиурии; очень редко развиватся гломерулонефрит и IgA- нефропатия. ССС поражается редко, чаще всего в виде умеренного перикардита и миокардита, проявляющегося нарушениями ритма и проводимости сердца. Очень редко при тяжёлом рецидивирующем течении развиваются аортит и аортальная недостаточность. Изменения со стороны нервной системы проявляются радикулитом, периферическим невритом, энцефалопатией.

Диагностика

В общем анализе крови в острую фазу обнаруживают лейкоцитоз (10-15*10⁹/л), тромбоцитоз (400-600*10⁹/л), увеличение СОЭ иуровня СРБ.

В хроническую фазу наблюдают умеренную нормохромную нормоцитарную анемию, отражающую развитие хронического воспаления.

Общий анализ мочи – значение имеет даже незначительная лейкоцитурия, особенно в первой порции трёхстаканной пробы.

Синовиальная жидкость характеризуется низкой вязкостью, плохим образованием муцинового сгустка, лейкоцитозом.

Рентген

Лечение

1. НПВС (индометацин).

2. Глюкокортикоиды (местно).

3. Хирургическое.

Прогноз

При реактивных артритах первая атака обычно заканчивается в течение 2-3 мес, но иногда длится до года. Рецидивы часто связаны с повторным инфицированием.

Поиск по сайту: