Злокачественные опухоли кожи

Существует множество теорий рака (эмбриональная, вирусогенетическая, наследственная, соматических мутаций и др.). Для злокачественных опухолей характерны инфильтрирующий рост с разрушением окружающей ткани и метастазирование. Различают два типа рака кожи: базально - клеточный и плоскоклеточный.

Базалиома, или базально-клеточный рак, встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Локализуется в области верхней половины лица (верхняя губа, ушные раковины, нос, щеки, носогубные складки). Характеризуется медленным ростом и отсутствием метастазов. Существует несколько клинических вариантов базалиом - поверхностная и инвазивная. Клинические проявления начинаются с появления одиночной плоской или полусферической формы плотной папулы до 0,5 см. в диаметре, слегка розового или цвета нормальной кожи. Папула очень медленно увеличивается в размере, в центре образуется эрозия или язва, покрытая кровянистой коркой. При инвазивной форме базалиомы язва проникает внутрь и разрушает подлежащие ткани до кости.

Плоскоклеточный (спиноцеллюлярный) рак. Встречается реже базалиомы, чаще болеют мужчины. Заболевание характеризуется быстрым ростом и метастазами, злокачественностью. Кожный процесс локализуется на месте перехода кожи в слизистые оболочки губ, половых органов, на слизистых оболочках полости рта. В толще кожи образуется плотный узел, быстро увеличивающийся в размерах, прорастающий в глубокие слои кожи и подкожную клетчатку, подвергается распаду с образованием язв. Края и дно язвы плотные. Нарушается общее состояние организма, развивается кахексия.

Лечение хирургическое, лучевая терапия.

Саркома кожи развивается в возрасте свыше 30 лет и локализуется на туловище и конечностях. Появляется заболевание чаще на месте травм, после лучевой терапии, на фибромах, ангиофибромах, липомах. Клинические проявления начинаются с появления пятнышка, плотного узелка, напоминающего бородавку. Образование постепенно увеличивается в размерах, становится плотным и бугристым. Иногда саркома может прорастать в эпидермис и напоминает вид грибовидных узлов или проникать в глубокие ткани, гиподерму. Саркомы кожи изъязвляются, инфильтрируются, воспаляются. Метастазируют редко, чаще гематогенным путем в легкие, печень, кожу, кости. Прогноз неблагоприятный.

Прогрессирующая рецидивирующая дерматофибросаркома чаще бывает у мужчин на коже живота, груди, конечностях. Проявляется плотными, плоскими дермальными или гиподермальными узелками, безболезненными при пальпации, напоминающими очаги бляшечной склеродермии. В дальнейшем на их месте появляются очень плотные полушаровидные опухоли на ножке или широком основании. Лимфоузлы не увеличиваются и метастазирует дерматофибросаркома в редких случаях. По гистологической картине различают веретенообразную и полиморфноклеточную фибросаркомы.

Лечение заключается в применении лучевой и химиотерапии, оперативное вмешательство.

Меланома - злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментообразующих клеток. Локализуется чаще на подвергающихся инсоляции участках кожи, на лице, туловище, нижних конечностях. Нередко развивается на фоне пигментного невуса. Вначале появляется пятно, напоминающее крупную веснушку, которое постепенно увеличивается, уплотняется, вокруг появляются краснота и застойный венчик. Затем на поверхности пятна образуются узелки. Вокруг первичного очага появляются пигментированные узелки и радиальные разрастания ("сателлиты"), свидетельствующие о лимфогенном распространении опухоли и о метастазах. Увеличиваются регионарные лимфоузлы. Различают три основных типа меланомы: поверхностно - распространяющаяся, злокачественное лентиго и узловатая. Метастазы меланомы распространяются лимфогенно или гематогенно. Лечение хирургическое с применением химиотерапии.

Саркома Капоши - злокачественное заболевание кожи и внутренних органов. Различают 3 тип саркомы:

1. идиопатическую

2. обусловленную иммуннодепрессией, ионизирующей радиацией, цитостатическими препаратами и кортикостероидами при лечении онкологических заболеваний

3. саркому Капоши, вызываемую ВИЧ - инфекцией.

Болеют чаще взрослые мужчины, редко дети. Локализуется процесс преимущественно на коже стоп, голеней, тыле кистей, реже на ушных раковинах, щеках, носу, спине, животе, половом члене. Слизистая оболочка полости рта поражается до 12% случаев и локализуется на мягком и твердом небе, щеках, в глотке, гортани, на языке.

Заболевание начинается или с появления красновато - синюшных пятен с четкими границами и гладкой поверхностью, или с папул розовато - синюшного цвета, мягкой консистенции. В дальнейшем образуются опухолевидные элементы, возвышающиеся над кожей, цвет которых приобретает синюшный оттенок. На месте опухолей образуются глубокие и болезненные язвы, дно которых покрыто кровянисто - некротическим отделяемым и бородавчатыми разрастаниями. Для саркомы Капоши характерны многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний. Кожные проявления сопровождаются мучительными болями, отеками. Саркома Капоши может быть проявлением СПИДа, при этом для нее характерен молодой возраст, внезапное появление распространенных форм папулезных и опухолевидных образований, отсутствие пятнистых высыпаний, атипичная локализация (голова, шея, туловище, полость рта), поражение внутренних органов и лимфатических узлов. Диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологическими исследованиями. Всех больных саркомой Капоши необходимо обследовать на ВИЧ - инфекцию.

Лимфомы кожи

К лимфомам кожи относятся заболевания, при которых основной патологический процесс в коже возникает в виде злокачественной пролиферации лимфоцитов и их производных - плазматических клеток.

Развитие лимфом определяется общими закономерностями, характерными для опухолевой прогрессии всех злокачественных новообразований.

Этиология и патогенез лимфом кожи остаются до конца не выясненными. Одним из факторов возникновения злокачественных процессов является нарушение состояния иммунной системы и иммунологической функции кожи, осуществляющей контроль по регуляции роста и дифференцировке различных клеток. Кроме того, существует опухолевая теория, основанная на нестабильности генетического аппарата клеток или его мутациях; теория о последующей малигнизации реактивности процесса вследствие постоянной антигенной стимуляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.

До настоящего времени в практической работе применяется классификация, предложенная И.М. Разнатовским, которая более полно отражает клинические и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.

Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на медленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстропрогрессирующие лимфомы.

1. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией.

· Мономорфноклеточные лимфомы:

1. трехстадийная форма;

2. пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;

3. узелковая форма;

4. узловатая форма;

5. пятнисто - инфильтративная форма;

6. эритродермическая форма;

7. плазмоцитома кожи.

· Полиморфноклеточные лимфомы:

1. трехстадийная форма;

2. узелковая форма.

2. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:

· узелково - бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);

· инфильтративно - узловатая форма

1. лимфосаркома кожи;

2. эритродермическая форма.

Клинические проявления лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориазом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хроническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические изменения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференцировки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.

В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в течение многих лет и десятилетий.

К моноформным лимфомам кожи относится трехстадийная мономорфноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая, пятнисто - бляшечная и опухолевая.

В пятнистую стадию на коже туловища и проксимальных отделов конечностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска пятен бледно-розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью, которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В очагах поражения волосы отсутствуют.

В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются бляшки и образуется пятнисто - бляшечная стадия, для которой характерно длительное течение и спонтанные ремиссии.

Постепенно пятнисто - бляшечная стадия может перейти в опухолевую, при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и пролимфоциты.

Пойкилодермическая форма протекает длительно и доброкачественно. Характеризуется появлением сухих, бледно-розовых, слегка шелушащихся, с нечеткими краями очагов в местах,подвергающихся механическому раздражению. Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэктазиями, выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания пораженной кожи.

Эритродермическая форма начинается на конечностях, затем распространяется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с шелушением и сильным зудом. На волосистой части головы появляется крупнопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатические узлы увеличены, плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.

Пятнисто-инфильтративная форма чаще локализуется на коже груди и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами, напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах нарастает инфильтрация и синюшность.

Узелковая форма характеризуется появлением на туловище плотных папул синюшного цвета, склонных к группировке.

Узловатая форма проявляется плотно - эластическими узлами синюшного цвета.

Плазмоцитома характеризуется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами темно - красного цвета. Характерны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.

Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожи подразделяются на трехстадийную и узелковую формы. Трехстадийная форма, ранее описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т - клеточную лимфому, так как доказана ее связь с Т - лимфоцитами. В ее течении различают эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии. Эритематозная стадия может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов процесс переходит в бляшечную стадию. Для нее характерно образование инфильтративных бляшек кирпично - красного или синюшного цвета, склонных к периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах поражения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся, деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет от 3 до 5 лет.

Третья стадия характеризуется формированием опухолей багрово - красного цвета с синюшным оттенком. Опухоли быстро увеличиваются в размерах и распадаются, образуя глубокие язвы. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и внутренние органы, страдает общее состояние организма. Развивается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличивается СОЭ.

Узелковая форма начинается с высыпания плоских или полушаровидных узелков синюшного цвета, чаще на нижних конечностях, без субъективных ощущений. Узелки разрешаются спонтанно, оставляя после себя легкую атрофию. Период ремиссии может быть в течение года и более. В дальнейшем новые узелки некротизируются, оставляя после себя рубцы. Процесс может длиться в течение нескольких десятков лет, заканчивается летальным исходом.

Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией характеризуются очень высокой степенью злокачественности и формированием очагов распада на появившихся высыпаниях. Генерализация процесса и летальный исход могут наступить уже через несколько месяцев болезни.

Диссеминированная узелково-бляшечная форма локализуется на туловище с образованием синюшных пятен, на фоне которых появляются бляшки и узлы, а затем быстро распадающиеся опухоли. Очень скоро наступает генерализация процесса и летальный исход.

Инфильтративно - узловатая форма начинается с появлением на коже туловища опухолевидных образований синюшно - красного цвета с телеангиоэктазиями, склонных к распаду.

Лимфосаркома кожи является наиболее злокачественной формой лимфомы, характеризуется появлением одиночного безболезненного узла синюшно - багрового цвета с геморрагическими высыпаниями на его поверхности. Она быстро изъязвляется, метастазирует в лимфоузлы и во внутренние органы. Через несколько месяцев наступает летальный исход.

Эритродермическая форма относится к Т - клеточным лимфомам, начинается с появления на конечностях сильно зудящих эритематозных пятен, которые быстро распространяются по всему кожному покрову, переходя в эритродермию. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы. В крови обнаруживают одноядерные клетки белых кровяных телец с большим базофильным ядром, занимающим около 4/5 объема клетки - клетки Сезари. Эритродермию с выраженным увеличением лимфатических узлов и с наличием этих атипичных клеток в периферической крови называют синдром Сезари. Диагностика лимфом кожи базируется на клинических проявлениях, на данных обязательного морфологического и цитологического исследований.

Лечение лимфом является одной из наиболее сложных проблем и зависит от формы и стадии заболевания, клинико-морфологических особенностей кожного процесса. С целью замедления прогрессирования заболевания и сдерживания роста патологических клеток назначается гипосенсибилизирующая терапия (препараты кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные препараты (тавегил, супрастин, фенкарол, кетотифен, перитол и др), общеукрепляющие (витамины группы В, С, экстракт алое, ФИБС и др.), адаптогены (экстракт элеутерококка, настойка женьшеня, китайского лимонника, аралии и др.), иммуномодуляторы (тимоген, натрия нуклеинат, пентоксил, метилурацил, тималин, тактивин, иммуноглобулин и др.), энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан, смекта, беласорб и др.), дезинтоксицирующие средства (гемодез, полиглюкин, трисоль и др.).

При выраженных клинико-морфологических проявлениях и нарастании признаков нарушения дифференцировки клеток к лечению подключают глюкокортикоиды (дексаметазон, триамсинолон, преднизолон, полькорталон) , цитостатики (проспидин, метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан, винбластин и др.).

Наружное медикаментозное лечение заключается в применении противозудных кремов, кортикостероидных и цитостатических мазей.

Для предупреждения осложнений от проводимой терапии необходимо назначать соответствующее лечение.

Диспансерному наблюдению подлежат больные всеми формами лимфомы кожи.

Экспертиза трудоспособности проводится МРЭК по месту жительства больного, которая определяет группу инвалидности.

Генодерматозы

Генодерматозы, или наследственные заболевания кожи, представляют собой генетически обусловленные поражения и аномалии кожи и ее придатков. Различают заболевания, обусловленные аутосомно - доминантным и аутосомно - рецессивным типом наследования.

Ихтиоз. Врожденное заболевание с выраженным нарушением процесса ороговения. Выделяются следующие типы ихтиоза: аутосомно - доминантный, аутосомно - рециссивный и х-хромосомно - рециссивный.

Наиболее часто встречается вульгарный (обычный) ихтиоз с аутосомно - доминантным типом наследования. Уже в первые месяцы жизни ребенка кожа на разгибательной поверхности верхних конечностей, бедер, боковых поверхностей туловища становится сухой, шелушится, серовато - грязной окраски. Кожа складок ладоней и подошв не изменена.

Различают несколько клинических форм вульгарного ихтиоза.

Ксеродермия - легкая форма ихтиоза, при которой наблюдается сухость и отрубевидное шелушение кожи разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, туловища. При простом ихтиозе отмечается наличие пластинчатых чешуек белесовато - серого цвета, плотно прилегающих к утолщенной, сухой коже. Тяжелой формой вульгарного ихтиоза является шиповидный, проявляющийся иглоподобными плотными роговыми чешуйками на фоне сухой, шелушащейся кожи. При ихтиозе снижена функция потовых и сальных желез, замедлено отшелушивание рогового слоя, в результате чего на коже лба и щек имеется шелушение, а на разгибательных поверхностях конечностей - фолликулярный кератоз. У больных снижается защитная функция кожи, за счет этого присоединяется пиодермия, усиливаются воспалительные явления. Обычно кожный процесс обостряется в осенне - зимний период и улучшается в весенне - летний. После периода полового созревания болезнь может самопроизвольно разрешаться.

Лечение. Рекомендуется применение витаминов А и Е. Детям в возрасте с 2 лет назначается оксерофтола пальмитат по 1/2 чайной ложке 3 раза в день после еды в течение месяца. Детям старше 5 лет рекомендуется масляный раствор витамина А по 3-5 капель 2 раза в сутки на корочке белого хлеба в течение месяца с перерывом между курсами лечения в 1-2 месяца. Можно назначать и аевит по 1 капле в сутки циклами по 20 дней с 3-х недельными перерывами. Показано назначение ароматических ретиноидов, препаратов железа, анаболических гормонов, витаминов группы В. При тяжелых формах целесообразно внутримышечное введение витамина А или аевита, на курс лечения до 20 инъекций. Полезны теплые ванны с морской солью, смягчающие кремы и мази.

Вульгарный сцепленный с полом ихтиоз или Х - рецессивный ихтиоз, или чернеющий ихтиоз. У больных с Х - сцепленным ихтиозом выявлен дефицит стероидной сульфатазы в фибробластах кожи, высокая электрофоретическая мобильность липопротеинов низкой плотности. У 50% больных выявляется поражение глаз в виде мелкого помутнения, точек на задней капсуле десцеметовой мембраны, однако нарушения зрения больные не отмечают. Проявление болезни начинается в первые недели или в 4-6 месяцев после рождения, достигая максимума к 10 годам жизни. Поражается кожа голени, бедер, туловища, шеи, лица. В процесс вовлекаются сгибательные поверхности конечностей, кожа около складок. Чешуйки крупного размера, толстые, темного цвета (чернеющий ихтиоз). Наряду с такими чешуйками встречается отрубевидное шелушение, светлые, мелкие и тонкие чешуйки. Кожный процесс улучшается в летнее время. Описываются дополнительные признаки болезни в виде темного цвета папилломатозные гиперкератозы в области пупка, сосков; мелкоморщинистость кожи на боковых поверхностях туловища, бедер, плеч; лихенификация кожи в местах выступа костей без зуда. При этой болезни отсутствует фолликулярный кератоз, изменения кожи ладоней и подошв и воспалительные поражения.

Врожденный ихтиоз наследуется по аутосомно - рецессивному типу. При тяжелой форме ребенок рождается недоношенным, кожный покров с эритематозными участками, покрытыми роговыми наслоениями. Естественные отверстия заполнены массивными чешуе - корками. За счет нарушения питания и дыхания дети погибают вскоре после рождения. При легкой форме наблюдается диффузная эритема с утолщением крупных складок кожи, кератодермией ладоней и подошв, выворотом век и деформацией ушных раковин. Врожденный ихтиоз приводит к инвалидности с детства. Разновидностью врожденного ихтиоза является наследственная ихтиозиформная эритродермия Брока. Различают сухую и буллезную формы заболевания. Характерным признаком болезни является эритродермия, выраженная в крупных складках, на лице, шее. На коже туловища, конечностей, в складках выражены явления гиперкератоза. Кожа лица становится красной, натянутой, покрытой шелушащимися чешуйками.

Тяжелые формыболезни характеризуются универсальной эритродермией с массивными роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистым отделяемым уже при рождении (плод Арлекина). Летальный исход наступает через несколько дней после рождения.

Буллезная формарассматривается как переход от ихтиоза к буллезному эпидермолизу. На фоне эритродермии появляются пузыри с выраженной отслойкой эпидермиса, гиперкератозом ладоней и подошв. Поражение кожи обычно разрешается к 3-4 годам жизни, а у 20% больных исчезает после полового созревания.

Лечение. Наилучшие результаты отмечаются у больных, лечение которых начинается в первые дни после рождения. Методика комплексного лечения заключается в ежедневном введении глюкокортикоидов из расчета 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки в течение 1-2 месяцев в сочетании с инъекциями гамма - глобулина, витаминов А и Е. Кроме того, при показаниях таким больным назначаются антибиотики широкого спектра действия, аскорбиновая кислота, анаболические средства, витамины группы В. Наружно применяются ванны с крахмалом, отваром череды, шалфея, зверобоя, мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные гормоны. Тяжелые формы врожденной ихтиозиформной эритродермии заканчиваются летально. Неэффективным оказывается лечение глюкокортикоидными гормонами, начатое через 1 месяц после рождении и позднее.

Врожденный буллезный эпидермолиз или наследственная пузырчатка. По течению и клиническим проявлениям различают простую и дистрофическую формы. Для простой формы характерно возникновение высыпаний пузырьков и пузырей в раннем детстве после незначительной травматизации кожи преимущественно у мальчиков. На видимо неизмененной коже образуются пузыри с серозным, серозно - гнойным или геморрагическим содержимым. Симптом Никольского отрицательный. Высыпания локализуются чаще на коже пальцев рук, стопах, кистях, коленях, локтях, ягодицах. У детей грудного возраста пузыри появляются вокруг рта. После исчезновения пузырей на их месте остается пигментация. Общее состояние больных не нарушается. В период половой зрелости в большинстве случаев болезнь самопроизвольно разрешается. При дистрофической форме (аутосомно - доминантный тип наследования) при рождении или в первые дни жизни у ребенка на коже кистей, стоп, локтевых и коленных суставах, других участках образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Симптом Никольского отрицательный. После себя оставляют рубцы. Иногда поражаются ногтевые пластинки, слизистые оболочки рта, гениталий, конъюнктивы. Иногда отмечается аномалия зубов, волос, гиперкератоз ладоней и подошв. Физическое и умственное развитие не нарушаются.

Полидиспластическая форма наследуется по аутосомно - рецессивному типу, проявляется сразу после рождения. На коже, слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, пищевода, глаз, гениталий образуются пузыри. Кроме того, заболевания сопровождается аномалиями развития костей, зубов, волос, отсутствием ногтевых пластинок, атрофией концевых фаланг пальцев, общим физическим недомоганием и умственной отсталостью. Симптом Никольского положительный. Данная форма часто вызывает гибель ребенка в грудном возрасте.

Лечение. Незначительный эффект дают кортикостероидные препараты, витамин Д, Е, А, С, панганат кальция, препараты железа, иммуноглобулин. Наружно применяют растворы анилиновых красителей, мази с антибиотиками и кортикостероидными препаратами.

Альбинизм - врожденное заболевание. Характеризуется отсутствием пигмента в коже, волосах, глазах в результате наследственного дефекта метаболизма меланина. Различают тотальный, неполный и частичный альбинизм.

Тотальный, или полный, альбинизм наследуется по аутосомно - рецессивному типу и часто встречается при кровных браках. Чаще болеют мальчики. Для нее характерно отсутствие пигмента в коже и ее придатках со дня рождения. Кожа сухая, волосы белого цвета, резко снижается острота зрения в дневное время (дневная слепота) за счет распада зрительного пигмента - родопсина. Альбиносы страдают светобоязнью, повышенной фоточувствительностью, гипотрихозом, гиперкератозами, иногда слабоумием.

Неполный альбинизмнаследуется по аутосомно - доминантному, реже по аутосомно - рецессивному типу. Отмечается меньшая, чем у здоровых, пигментация кожи, волос и радужной оболочки глаз. Может быть светобоязнь.

Частичный альбинизмнаследуется по аутосомно - доминантному типу. Проявляются депигментированными пятнами на коже лба, живота, коленных суставов. В этих очагах могут быть островки пигментации. Дифференцировать альбинизм следует от витилиго и вторичных депигментаций, сифилитической лейкодермы, болезни белых пятен, лепры. Лечение. Специфического лечения не существует. Применяется декоративная косметика, фотозащитные очки, фотозащитные кремы. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.

Кератодермии - заболевания, характеризующиеся нарушением процесса ороговения - избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв. Различают два основных типа кератодермий - диффузный, при котором наблюдается сплошное поражение кожи ладоней и подошв, и очаговый, при котором участки гиперкератоза располагаются в виде островков, линейно, точечно, но не поражают всю кожу ладоней и подошв. Диффузная кератодермия может быть одним из проявлением при красном отрубевидном лишае, ихтиозе, болезни Дарье. К ней относится кератодермия Унны - Тоста (син.: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, врожденная ладонно - подошвенная кератома, синдром Унны - Тоста), наследуется по аутосомно - доминантному типу. Болезнь проявляется диффузным избыточным ороговением кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которая развивается на 1 - 2- м году жизни. Начинается с очагов утолщения кожи ладоней и подошв, которые окружены венчиком гиперемии. Отмечается очаговый гипергидроз и образование глубоких трещин. Иногда поражение переходит на кожу тыльных поверхностей пальцев и лучезапястных суставов. При рентгенологическом исследовании костей выявляются атрофия фаланг, подвывихи и деформирующий артроз межфаланговых суставов кистей и стоп. Возможно утолщение ногтей. Диагностика кератодермии основывается на клинических проявлениях и симптомах сопутствующих заболеваний. Дифференциальный диагноз проводят с омозолелостями, ладонно- подошвенным псориазом, ороговевающей экземой и ихтиозом.

Лечениедлительное. Применяют витамины А, Е, С, В. Местно назначаются кератолитические мази, фонофорез с аевитом, глюкокортикостероидными кремами и мазями.

Гнездная плешивость. Проявляется выпадением волос на волосистой части головы, лице, на других участках. Определенную роль в развитии болезни играют нарушения нервной системы, наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, кариозные зубы и др.). Часто гнездная плешивость связана с изменениями эндокринной системы, с психотравмирующими факторами. Имеются указания на аутоиммунный характер заболевания. Возникает в любом возрасте, чаще в детском, реже в 40 - 60 лет. Различают очаговую, субтотальную, тотальную и универсальную алопецию. Очаговая форма проявляется образованием лишенных волос округлых или овальных очагов различных размеров поражения, локализуются на волосистой части головы, на бороде, в области бровей и ресниц, подмышечных впадин и лобке. Кожа в очаге в начале болезни может быть слегка гиперемирована и отечна, хорошо видны отверстия волосяных фолликулов, затем становится белой и гладкой. По периферии очага определяется зона расшатанных волос, которые при потягивании легко удаляются. При субтотальной алопеции процесс локализуется на периферической части головы вдоль края роста волос, в затылочной и височно - теменных областях. При тотальной алопеции процесс захватывает весь волосистый покров головы. Универсальная алопеция проявляется отсутствием волос не только на волосистой части головы, но и бровей, ресниц, бороды, подмышечных и лобковой областей, а также пушковых волос. В очагах облысения больные иногда ощущают легкий зуд, чувство холода, покалывания, ползания мурашек.

Гнездную алопецию следует дифференцировать от сифилитической, лепрозной, токсической алопеции, трихомикозов.

Лечение. Предложено много методов лечения, с помощью которых можно добиться роста волос, однако не редко все попытки лечения заканчиваются безрезультатно. Необходимо установить выявленные нарушения со стороны внутренних органов, провести санацию очагов хронической инфекции. В лечении алопеции широко применяются витамины группы В, витамины А, Е, С, ароматические ритеноиды (тигазон и др.), фолиевую кислоту, биогенные стимуляторы. Необходимо назначать препараты цинка (цинктерал, окись цинка), кальция, меди, магния, железа, фосфора, иммуномодуляторы. При тотальной алопеции показаны кортикостероидные препараты, в том числе введение их непосредственно в очаги облысения путем обкалывания. Ни один из применяемых способов лечения гнездной алопеции не является универсальным. В последние годы активно внедряется метод местной сенсибилизации, позволяющий вызвать в очагах аллергический контактный дерматит. Проводят местную дарсонвализацию, косвенную диатермию области шейных и верхних грудных позвонков, УФО, ПУВА - терапию. Положительный эффект дает иглоукалывание. Важное значение в лечении алопеции имеет местная терапия. В очаги облысения втирают спиртовые растворы различных средств, настойку стручкового перца, сок чеснока, лука, спиртовой раствор эфирного горчичного масла, кашицу бодяги, пасту Розенталя, применяют перцовый пластырь и др. Наружные средства необходимо втирать в кожу до ее покраснения. Иногда в них добавляют димексид, адаптогены.

Ипохондрии и патомимии в дерматологии. Ипохондрический синдром - симптомокомплекс психического расстройства, складывающегося из навязчивых, сверхценных, бредовых идей болезни и разнообразных, крайне неприятных ощущений в различных областях тела, галлюцинаций и псевдогаллюцинаций общего чувства. Клинически выражается чрезмерным страхом за свое здоровье, сосредоточением внимания на представлениях, относящихся к собственному здоровью и наклонностью приписывать себе болезни, которых нет (Корсаков С.С.).

Даже самые небольшие, несерьезные изменения и высыпания на коже, особенно открытых ее участках, у большинства, особенно молодых людей, вызывают психосоматические реакции. У кожных больных зачастую отмечается обостренное чувство физической и социальной неполноценности, что усугубляет поведение больных, толкает их к самоизоляции. Большинство больных с кожными поражениями стараются уединяться, перестают контактировать с окружающими. Появляется замкнутость и агрессивность, недоверие больного, что затрудняет общение с врачом.

Неразумные установки по поводу мнимых или незначительных дефектов кожи, ставших объектом ипохондрической тревоги, приводят в конечном счете к отказу от таких больных дерматологов и направление их к психиатрам. Тяжелое депрессивное состояние диагностируют чаще всего у больных с неспецифическим заболеванием кожи (угри, себорея).

Основную массу больных с необоснованными жалобами составляют лица, охваченные тревогой и страхом по поводу изменений своей кожи и волос. Страх потери привлекательности и якобы "неполноценности" может поломать жизнь человека. Самые ничтожные, незначительные косметические недостатки, кожные изменения превращаются у некоторых людей в "болезнь" за счет патологического преломления их в сознании эмоционально нестабильного индивида и его сверх ценного к ним отношения. Предметом выраженной ипохондрической тревоги и озабоченности, не связанной с истинным состоянием проявлений на коже могут быть различные, даже незначительные высыпания на коже лица угревидной сыпи, сальная кожа, некоторые изменения волос или гипертрихоз у мужчин.

В последние годы к дерматологам и хирургам нередко обращаются молодые женщины, которым не нравится толщина ног. У женщин зрелого возраста появляется страх облысения, что приводит порой их к отчаянию. Этот ипохондрический фактор позволяет говорить о целесообразности совместного наблюдения дерматологами и психиатрами женщин с жалобами на диффузное выпадение волос. К общечеловеческим страхам и опасениям невротического круга принадлежит боязнь кожных заболеваний, связанная с превратными представлениями об их чрезвычайной заразности. Этот страх очень заметен у студентов, впервые пришедших в кожно-венерологическую клинику, где они боятся дотронуться к больному, к дверной ручке в палате. Довольно обыденное проявление страха заражения каким-нибудь инфекционным или венерическим заболеванием представляют собой назойливые идеи чистоплотности. Нередко у медработников частое мытье рук может привести к развитию дерматита.

Отмечается широкий диапазон ипохондрических расстройств от обычных страхов и опасений, до бредовых представлений о тяжелом заражении кожных покровов и, возможно, всего организма грибками, жалобы больных на роковое последствие посещения бани или бассейна. Параноидная идея кандидомикоза в результате неправильного или злонамеренного лечения порой сочетается при эндогенной депрессии с идеями обвинения в адрес врачей.

Наиболее тяжелым больным с дерматологической ипохондрией на фоне эндогенной депрессии свойственны стойкость ипохондрической фиксации и постоянство симптомов, которые меняются лишь в своей интенсивности. Упорное течение принимает обычно дисморфобия - сверх ценные и бредовые идеи крайнего недовольства своей внешностью, кожей, волосами и настойчивое обращение к дерматологам с необоснованными и назойливыми жалобами по поводу еле заметной телеангиоэктазии, мнимого облысения или наличие пушковых волос на верхней губе. В связи с чем больные закутывают голову платком, закрывают лицо газетой или книгой, избегают людные и хорошо освещенные места. Это свидетельствует о депрессивном или депрессивно - параноидном характере болезни. Для доказательства своего " уродства" они ссылаются на фотографии, или наоборот, отказываются фотографироваться. Возможен и так называемый симптом Ван Гога, когда больные сами себя оперируют или настаивают на хирургических операциях.

Нередко в дерматологической практике встречается тактильный галлюциноз с бредом одержимости паразитами (вшами, клещами, муравьями, червяками и др.) Убежденные в экзогенном происхождении своего страдания, они занимаются истреблением терзающих их насекомых и регулярно обращаются к дерматологу, однако в поле зрения психиатров они зачастую не попадают. Тактильный галлюциноз - одна из форм настоящей ипохондрической депрессии, выражением которой являются патологические ощущения в коже и подкожной клетчатке, хорошо известные в дерматологической практике. Подобные ощущения в коже у этих больных связывают преимущественно с возрастом, т.к. тактильный галлюциноз с бредом одержимости кожными паразитами действительно характерен для инволюционной меланхолии и депрессии позднего возраста, но возможен и при отсутствии органических изменений в центральной нервной системе.

В основу галлюцинаторно - параноидной симптоматики ложатся расстройства сенестезии - тягостные ощущения типа парастезий (ползанье мураше) и кожного зуда. Вначале зуд носит локальный характер, постепенно переходит в генерализованный. За жалобами на "страшный", "неописуемый" зуд промежности или волосистой части головы, сохраняющийся месяцами или годами и не снимающийся антигистаминными средствами, могут скрываться депрессивно - параноидные переживания. Сначала объясняется зуд погрешностями в питании, ношением синтетической одежды, затем каким-то паразитарным заболеванием. Больные чувствуют, как на коже или под ней что-то шевелится, ползает, бегает, кусает какая-то "живность". Неоднократные отрицательные лабораторные данные исследований не убеждают таких лиц в неинфекционной, непаразитарной природе их болезни.

При дерматозойном бреде больные активно демонстрируют наиболее "пораженные" участки кожи, показывают заранее заготовленные коробочки и бутылочки с кусочками кожи, чешуйками, обрывками волос и ногтей, требуют их исследований. Они обследуют себя сами под лупой, фотографируют свои очаги, паразитов и предъявляют эти снимки врачам. Без конца они моют и скребут себя различными предметами, якобы удаляя с себя каких-то паразитов. Часами кипятят белье, вычесывают и обрабатывают специальными шампунями своих домашних животных. Боязнь заразить близких иногда является причиной суицидальных попыток. Страх отравления тяжелыми металлами, другими химическими соединениями, навязчивые сомнения в возможности хронической интоксикации трансформируются в твердое убеждение, что вся их кожа пропитана ядовитыми веществами. Своеобразным способом убеждения окружающих и врачей в тяжести этого поражения становятся профессиональные патомимии.

Патомимии представляют собой искусственное повреждение кожи и ее придатков, вызываемое самим больным с целью усиления проявлений кожного процесса. Вместе с тем больные отрицают факт самоповреждения. Чаще повреждают кожу лица, конечностей, половых органов.

По классификации Каламкаряна А.А. с соавт. (1971) выделяют 3 группы патомимий: 1 группа включает патомимии неврологического круга; 2 группа - объединяет расстройства психопатогенного круга; 3-группа включает психопатические синдромы, входящие в структуру психозов, протекающих с патомимией. К группе психогенных заболеваний относится дерматомания - навязчивое желание повреждать свою кожу, придатки (ногти, волосы), слизистые оболочки.

Различают следующие виды дерматоманий:

1. Дерматотлазия - проявляется непреодолимым желанием вызывать у себя раздражения кожи путем ее растирания, расчесывания, пощипывания. Вначале возникает оно как неврологическая реакция, затем становится привычкой и как ее следствие - экскориации, лихенификация.

2. Трихотилломания - навязчивое желание выдергивать волосы головы, бровей, ресниц. Трихокриптомания - обламывание волос; трихотортомания - закручивание волос; трихотемномания - выдергивание седых волос.

3. Онихофагия - привычка кусать, грызть ногти зубами.

4. Хейлофагия - желание кусать свои губы, что приводит к образованию ссадин, трещин, истончению губ.

5. Дерматофобия - выражается боязнью заболеть кожной болезнью и стремление часто ее обрабатывать дезрастворами, что вызывает ее поражение. К ней относятся: акарофобия (боязнь клещей), бактериофобиябоязнь микробов), акнефобия (боязнь угрей), бромидрофобия (боязнь зловонного пота).

Лечение больных патомимией должно проводиться совместно с психотерапевтом или психиатром. Назначаются транквилизаторы, проводится психотерапия (гипноз, суггестивная, рациональная психотерапия). Дерматолог лечит имеющиеся повреждения кожи и слизистых оболочек.

Часть третья

Венерические болезни

Сифилис - хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной спирохетой (трепонемой). Возбудитель имеет спиралевидную форму, обладает поступательным, маятникообразным, волнообразным и ротаторным (вокруг оси) видами движений. Размножается спирохета путем поперечного деления. Попадая в неблагоприятные условия, покрывается многослойной оболочкой, препятствующей действию вредных факторов. Бледная трепонема малоустойчива к внешним воздействиям, оптимальной для ее развития является температура 370 С. При 50-600 С спирохета погибает через 15-20 минут, губительным является и высыхание. Во влажной среде жизнеспособность сохраняет долгое время. Дезинфицирующие средства (сулема 1:4000, 1-2% раствор карболовой кислоты и др.) быстро убивают трепонему.

Пути заражения.Основным путем заражения является половой. Вторым по частоте - бытовой путь, когда возбудитель от больного сифилисом попадает к здоровому человеку через предметы обихода (стаканы, ложки, зубные щетки, губная помада, при докуривании сигарет, через необработанные медицинские инструменты и т.д.). Третий путь - гематогенный, при переливании крови от больного сифилисом. Четвертый путь - трансплацентарный, от больной сифилисом матери через плаценту к плоду, в результате чего развивается врожденный сифилис.

Заболевание начинается с момента проникновения в организм возбудителя, который быстро размножается и уже через 5-6 часов обнаруживается в ближайших лимфатических узлах. Продвигаясь по лимфатическим сосудам, спирохеты через грудной проток попадают в подключичную вену и с кровью разносятся по всему организму.

В течении приобретенного нелеченного сифилиса различают следующие периоды: инкубационный, первичный, вторичный и третичный.

Инкубационный период - время с момента заражения до появления первых признаков болезни, в среднем равен 4 недели. Однако он может укорачиваться до 2 недель и удлиняться до 2 - 4 месяцев. Удлинению инкубационного периода способствует прием антибиотиков по поводу любого другого заболевания (ангины, гонореи, гриппа и т.д.). Возможно одновременное заражение сифилисом и гонореей, однако инкубационный период гонореи значительно короче. При лечении гонореи назначаются антибиотики, доза которых недостаточна для лечения сифилиса, в результате чего инкубационный период его удлиняется. Удлиняется инкубационный период и в старческом возрасте, у ослабленных лиц - алкоголиков, наркоманов, токсикоманов, а также страдающих тяжелыми хроническими болезнями (туберкулез, малярия и др.). Укорочение инкубационного периода наблюдается у молодых, физически здоровых лиц, а также при наличии множественных шанкров. Об окончании инкубационного периода свидетельствует появление на месте внедрения спирохеты твердого шанкра, что указывает на начало первичного периода сифилиса.

Первичный период сифилиса начинается с появления твердого шанкра и длится 6-8 недель. Первые 3-4 недели наличия шанкра называются серонегативными, так как реакция Вассермана отрицательная, а в последующем, когда реакция Вассермана становится положительной, этот период первичного сифилиса называется серопозитивным. Клинически первичный сифилис проявляется твердым шанкром, региональным лимфаденитом, лимфангитом и полиаденитом.

Твердый шанкрпроявляется в виде эрозии или язвы на месте внедрения спирохеты. При половом заражении шанкры локализуются на половых органах или близлежащих областях, это так называемое генитальное расположение. Существует и экстрагенитальное - на любых участках кожного покрова и слизистых оболочек. Шанкры бывают одиночными и множественными. Размеры варьируют от микрошанкров до гигантских. Шанкры шейки матки чаще всего располагаются на ее передней губе и имеют вид резко ограниченной, красного цвета зернистой эрозии. Редко наблюдаются шанкры влагалища, так как кислая среда неблагоприятно воздействует на спирохету.

Типичный твердый шанкр имеет округлую или овальную форму, ровные, четкие края, уплотнение в основании, не выходящее за пределы дефекта, отсутствует перифокальное воспаление, безболезненный. Однако шанкры, расположенные у наружного отверстия мочеиспускательного канала, болезненны за счет постоянного раздражения мочой. При расположении их на венечной борозде полового члена имеют продолговатую форму. Шанкры в области заднего прохода болезненны и имеют вид трещины. Щелевидный характер могут иметь шанкры при локализации их в углах рта. Заживают шанкры без лечения обычно через 4-6 недель, оставляя после себя рубчик ("печать дьявола") если он был в виде язвы, или бесследно - если в виде эрозии. Помимо классических шанкров у больных могут возникать и атипичные шанкры: индуративный отек, шанкр - амигдалит, шанкр - панариций, фунгозный шанкр. Атипичными шанкрами называются не по расположению, а по клиническим проявлениям.

Индуративный отек обычно возникает в области препуциального мешка или мошонки у мужчин и в области клитора, больших и малых половых губ у женщин. Поражение одностороннее, отсутствуют островоспалительные явления. Орган увеличивается в 3-4 раза, плотный, безболезненный, при надавливании ямки не остается.

Шанкр - амигдалит различают эрозивный, язвенный и ангинозный. Эрозивная и язвенная формы имеют признаки твердого шанкра, но болезненные. Для ангинозной формы характерно одностороннее увеличение миндалины, ее плотность, гиперемия слизистой носит темно-красный оттенок (холодное воспаление), границы четкие. Увеличены подчелюстные и шейные лимфоузлы, болезненные при пальпации, возможна субфебрильная температура.

Шанкр - панариций может быть у медицинских работников (акушер-гинекологов, хирургов, патанатомов). Локализуется на ногтевой фаланге большого или указательного пальцев, который принимает булавовидную форму, синюшную окраску. Края язвы неровные, подрытые, дно покрыто зловонным распадом. Процесс сопровождается болями стреляющего характера, увеличением и болезненностью локтевых и подмышечных лимфоузлов.

Фунгозный шанкр- редкая форма атипичного шанкра, располагается на концевой фаланге пальца в виде сочных мясистых разрастаний, напоминающих цветную капусту.

Осложнения твердого шанкра.

Фимоз - невозможность обнажить головку полового члена, который увеличивается в размерах за счет воспалительного отека крайней плоти и приобретает колбовидную форму, отмечается болезненность и гиперемия кожи. Иногда удается пропальпировать твердый шанкр в виде ограниченного уплотнения. Немаловажно помнить, что до выяснения причины фимоза (исключения или подтверждения сифилиса) нельзя назначать больным антибиотики.

Парафимоз, или "удавка",- головка полового члена обнажена, но сдавлена кольцом отечной и воспаленной крайней плоти на границе венечной борозды, из-за чего невозможно закрыть головку полового члена. При длительной "удавке" возможен некроз головки. Необходимо срочно выяснить причину парафимоза (исключить или подтвердить сифилитическую природу) и перевести в состояние фимоза.

Гангренизация. Шанкр может подвергаться некротическому распаду, в результате чего образуется глубокий дефект ткани.

Фагеденизация - повторные вспышки гангренизации, при которой процесс распространяется вглубь и по поверхности ткани. Вследствие обширных некрозов тканей может отторгаться часть или весь пораженный орган. Кроме вышеперечисленных осложнений могут быть баланит, баланопостит у мужчин, вульвит и вульвовагинит у женщин.

Дифференциальная диагностикатвердого шанкра должна проводиться с любыми дефектами кожи и слизистых, преимущественно расположенных в области половых органов и рта. К таким заболеваниям относятся мягкий шанкр, шанкриформная пиодермия, чесоточная эктима, пузырьковый лишай, фурункул, острая язва вульвы, туберкулезная, раковая, трихомонадная и гонококковая язвы, а также эрозии и язвы другого происхождения.

Вторым проявлением первичного периода сифилиса является регионарный лимфаденит, появляющийся на 6 - 10 день после образования твердого шанкра. Близлежащие лимфатические узлы увеличиваются до размеров фасоли или сливы, плотноэластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающей клетчаткой, безболезненны. Кожа над ними не изменена, обычной окраски. Узел, находящийся ближе к шанкру, самый большой по размеру, последующие за ним узлы постепенно уменьшаются (плеяда Рикора). При расположении твердого шанкра на шейке матки регионарный лимфаденит находится в тазовой области, в связи с чем определить его нет возможности.

Лимфангит обычно хорошо выражен на спинке полового члена в виде плотного безболезненного шнура, тянущегося от шанкра к регионарным лимфоузлам. Иногда лимфангит обнаруживается и у женщин.

Полиаденит отмечается примерно через месяц после появления твердого шанкра и характеризуется увеличением многих отдаленных от шанкра лимфатических узлов. Различают восходящий и нисходящий полиаденит. Это необходимо учитывать при выяснении способа заражения и дает возможность правильно ориентироваться при поиске твердого шанкра. При локализации шанкра на половых органах будет восходящий полиаденит, а при локализации в полости рта, на губах - нисходящий полиаденит.

Диагноз первичного периода сифилиса ставится с учетом полового анамнеза, клинической картины поражения и данных лабораторных исследований. Главным в диагностике является обнаружение бледной спирохеты и положительные серологические реакции. Необходимо помнить, что реакция Вассермана бывает отрицательная в течение первых 3-4 недель даже при наличии твердого шанкра, а с момента заражения становится положительной примерно через 2 месяца. Для диагностики применяется реакция иммунофлюоресценции (РИФ), которая уже в течение первых недель первичного сифилиса становится положительной примерно в 85% - 90% случаев.

Вторичный период сифилиса проявляется через 10-12 недель после заражения или через 6-8 недель после появления твердого шанкра. Общая продолжительность нелеченного вторичного периода исчисляется 2-5 годами.

Различают вторичный свежий, скрытый и рецидивный сифилис. Характеризуется волнообразным течением, когда на коже и слизистых появляются высыпания, которые затем исчезают и через некоторое время появляются вновь.

Проявляется вторичный период сифилиса наличием розеол (сосудистых пятен), папул, пустул, везикул, остатками твердого шанкра, облысением, лейкодермой и полиаденитом. В этом периоде наступает генерализация сифилитической инфекции, за счет чего он становится самым заразным периодом, опасным для окружающих. Происходит поражение внутренних органов, центральной нервной системы, органов слуха, зрения, поражаются кости и суставы. Однако поражения носят функциональный, обратимый характер и не представляют опасности для жизни больного. Данный период характеризуется повсеместностью высыпаний, доброкачественностью течения, безлихорадочностью, отсутствием субъективных ощущений и островоспалительных явлений, положительными серологическими реакциями.

Вторичный свежий сифилис проявляется чаще розеолезными элементами, бывает только один раз в течение данного сифилитического процесса и характеризуется обильными и яркими высыпаниями, их небольшими размерами, диффузным расположением, могут быть остатки твердого шанкра, полиаденит.

Вторичный рецидивный сифилис проявляется чаще папулезными, менее обильными, но крупного размера высыпаниями, бледного цвета, склонными к слиянию и образованию различных фигур, колец, гирлянд, сифилитической алопецией (облысением) и лейкодермой.

Розеола, или сосудистое пятно, чаще бывает при вторичном свежем сифилисе. Округлые, розовато-красные пятна, не возвышающиеся над кожей, исчезают при надавливании. Локализуются чаще на боковых поверхностях туловища, груди, коже живота. Через 3-4 недели исчезают бесследно и без лечения. Различают сливную, возвышающуюся, фолликулярную, или зернистую, разновидности розеол.

Папулы являются наиболее частым проявлением вторичного рецидивного сифилиса. Различают следующие разновидности папулезного сифилида: лентикулярный (чечевицеобразный), миллиарный (величиной с просяное зерно), монетовидный, широкие кондиломы (вегетирующий), ладоней и подошв. В связи с тем, что сифилитические папулы исходят из собственно кожи, при пальпации они плотные. При разрешении шелушатся сначала в центре, а затем по периферии (воротничок Биетта). Без лечения папулы разрешаются через 2 - 3 месяца, оставляя после себя временную пигментацию кожи.

Пустулы. Наличие пустулезных высыпаний у больных сифилисом свидетельствует о тяжелом течении сифилиса (злокачественный сифилис) и проявляется на фоне резкого снижения защитных сил организма, чаще у алкоголиков, наркоманов, токсикоманов. Различают угревидный, оспенновидный сифилид, сифилитическое импетиго, эктима и рупия. Пустулезные элементы имеют плотность в основании.

Везикулы. Везикулезный, или герпетиформный сифилид, встречается крайне редко. В связи с эпидемиологической обстановкой необходимо помнить и о таких проявлениях сифилиса. В литературе появляются отдельные описания данного сифилида с редкой локализацией на коже лица у больных вторичным свежим сифилисом.

Аллопеция, или облысение. Различают диффузную, мелкоочаговую и смешанную формы облысения волосистой части головы. Могут выпадать латеральные концы бровей, ресницы (признак Пинкуса). Облысение может быть в течение нескольких месяцев, после чего волосы полностью отрастают.

Лейкодерма является характерным признаком вторичного рецидивного сифилиса, появляется во второй половине первого года болезни, но может быть и раньше. Образуется за счет нервно-трофических нарушений в организме больного. Локализуется преимущественно на коже шеи ("ожерелье Венеры"), особенно боковой и задней ее поверхности. Проявляется наличием депигментированных пятен округлых очертаний на фоне гиперпигментированной кожи. Не шелушится, без воспалительных явлений и субъективных ощущений, бесследно исчезает через 1 - 2 года.

Поражение слизистых оболочек.Чаще всего поражаются слизистые оболочки ротовой полости и наружных половых органов в виде папулезных и розеолезных высыпаний. Розеолезные высыпания на слизистой рта могут проявляться в виде эритематозной ангины, при которой отмечается отечность слизистой синюшно-красного цвета с четкими границами и незначительная болезненность при глотании. Папулезные высыпания чаще локализуются на слизистой щек по линии смыкания зубов, плотные, округлой формы, безболезненные, с четкими границами. Поверхность их гладкая, белесовато-опалового цвета, могут изъязвляться или эрозироваться. Нередко поражаются слизистые мягкого неба и миндалин с обеих сторон, развивается папулезная сифилитическая ангина. Папулезный сифилид может поражать и голосовые связки, за счет сужения голосовой щели наступает осиплость голоса - сифилитическая дисфония.

Диагностика вторичного периода сифилиса.В постановке диагноза вторичного периода сифилиса большое значение играет половой анамнез (сроки предполагаемого заражения), клинические проявления на коже и слизистых, обнаружение бледных трепонем из остатков твердого шанкра или эрозированных папул, положительные серологические реакции. Реакция Вассермана положительная до 100% случаев, реакция иммунофлюоресценции (РИФ) положительная до 100% и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Реакция Вассермана не является строго специфичной для сифилиса, может быть ложноположительной при пневмонии, малярии, туберкулезе, лепре, раке, сыпном и брюшном тифах, бруцеллезе, за две недели до родов и 2 - 3 недели после родов и др. Для исключения ложноположительной реакции Вассермана используют результаты РИФ и РИБТ.

Третичный период сифилиса чаще развивается у лиц с резко сниженной реактивностью организма вследствие травм, алкоголизма, наркомании, токсикомании и других неблагоприятных факторов. Признаки третичного периода могут возникнуть через 3-7 или через десятки лет после заражения. Кроме поражения кожи и слизистых, в данном периоде поражаются внутренние органы и системы, поражение носит деструктивный, необратимый характер, заканчивается рубцеванием с нарушением функции органа. Больные не опасны для окружающих. Сифилиды третичного периода представлены бугорками и узлами (гуммы).

Бугорковый сифилид наблюдается у 30-45% больных третичным сифилисом. Бугорки залегают в сетчатом слое дермы, плотные, никогда не сливаются, разрешаются "сухим" путем, без изъязвления с формированием атрофических рубцов и с изъязвлением, оставляя после себя "мозаичные" рубцы, окруженные буроватого цвета каймой. При рецидивах болезни новые бугорки на рубцах никогда не образуются. Различают сгруппированный, ползучий (серпигинирующий), карликовый и бугорковый сифилид " площадкой".

Гуммозный сифилид. Гумма локализуется в подкожной клетчатке, безболезненная, плотноэластической консистенции, кожа над ней красно-фиолетового цвета. В дальнейшем она вскрывается с выделением небольшого количества тягучей прозрачной жидкости, образуется язва с некротическим "гуммозным стержнем", с плотными неподрытыми краями, которая заживает "звездчатым" рубцом.

Поражение слизистых оболочек.Чаще поражаются мягкое и твердое небо с перфорацией, в результате образуется сообщение между ротовой и носовой полостью, нарушается речь, затрудняется прием пищи. Гуммозное поражение языка может протекать в виде диффузного склерозирующего глоссита.

Поражение внутренних органов. Чаще всего наблюдаются поражения сердечно - сосудистой системы, проявляющиеся специфическим миокардитом, мезаортитом, аневризмой аорты. Кроме того, поражается печень (сифилитические гепатиты), почки (амилоидный нефроз, гуммы), легкие, желудок, кишечник и другие органы.

Поражение нервной системы:в первые 5 лет после заражения развивается ранний сифилис нервной системы, а в более поздние сроки - поздний сифилис нервной системы. При раннем нейросифилисе поражаются преимущественно оболочки и сосуды мозга. При позднем нейросифилисе поражаются нервные клетки, волокна, глия. Изменения головного или спинного мозга носят воспалительно-дистрофический характер. К позднему нейросифилису относится спинная сухотка, прогрессивный паралич.

Диагноз третичного периода сифилиса ставится на основании анамнеза, клинических проявлений и данных серологических исследований (RW, РИБТ, РИФ). Обязательна консультация терапевта, невропатолога, окулиста, ЛОР - врача.

Терапевт при осмотре больного сифилисом должен обратить внимание на состояние сердечно-сосудистой системы, специфические поражения которой могут проявляться сифилитическим миокардитом, общей слабостью, утомляемостью, одышкой и головокружением. Может быть аритмия, сифилитические эндо - и периваскулиты, аневризма аорты (чаще восходящего отдела). Изменения сердечно - сосудистой системы хорошо поддаются специфическому лечению. Кроме того, у больных сифилисом могут поражаться почки и (липоид-ный нефроз), печень (гепатит), щитовидная железа, желудок (сифилитический гастрит).

Невропатолог должен диагностировать сифилитические поражения нервной системы. У больных первичным и вторичным сифилисом может заподозрить скрытый менингит, который подтверждается на основании изменения спинномозговой жидкости и выявляется у 15% больных при первичном серопозитивном и у 30% - при вторичном сифилисе. У больных ранним скрытым сифилисом (с давностью болезни до 2 лет) клинические проявления менингита отсутствуют, некоторые больные жалуются на головную боль, шум в ушах, снижение слуха, головокружение. Диагноз ставится на основании патологических изменений, обнаруженных в ликворе. При сифилитическом менингите выявляются положительные симптомы Кернига, Брудзинского, положительные рефлексы Бабинского, Опенгейма, Россолимо, эпилептические припадки, парезы. Кроме того, базальный менингит проявляется асимметрией лица, птозом, сглаженностью носогубной складки, опущением мягкого неба, отклонением языка в сторону. Во вторичном периоде сифилиса могут быть невралгии тройничного, седалищного, межреберных нервов и плечевого сплетения, гиперстезия нижних конечностей и кистей. При прогрессивном параличе наступает нарушение интеллекта, отклонения в поведении больного.

Окулист у больных вторичным сифилисом может выявить поражения зрительного нерва, проявляющиеся понижением центрального зрения от незначительного затуманивания до почти полной слепоты. Наблюдается частичное изменение полей зрения или концентрическое сужение границ поля зрения. Иногда границы суживаются на красный и зеленый цвета, на белый изменяются сравнительно мало. При офтальмоскопии обнаруживаются гиперемия и набухание соска зрительного нерва, нечеткость его границ, расширение и извилистость вен, кровоизлияния и депигментированные очаги на сетчатке, двоение в глазах, птоз. Могут быть явления склерита, иридоциклита, хореоневрита.

ЛОР - органы чаще поражаются при вторичном или раннем скрытом сифилисе и могут проявляться явлениями лабиринтита. Большое диагностическое значение имеет резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). В норме костная проводимость при исследовании камертоном низкой тональности равна 20-35 сек., при патологии она снижается до 5-6 или даже до 3-5 секунд. Воздушная проводимость в норме равна 60-70 секундам. Изменения носят функциональный характер и быстро регрессируют под влиянием специфического противосифилитического лечения. Редко может наступить глухота.

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледных спирохет в организм плода от больной сифилисом матери через пупочную вену или по лимфатическим щелям пуповины. Исходом беременности у больных сифилисом может быть гибель плода и выкидыш, преждевременные роды, чаще нежизнеспособным ребенком, рождение больного сифилисом ребенка или видимо здорового с отрицательными серологическими реакциями. Пораженная плацента увеличивается в размере, масса в 2-3 раза больше нормы. В детской части плаценты выражены поражения сосудов и ворсинок, характерна гиперплазия соединительной ткани и облитерация просвета сосудов.

Врожденный сифилис делят на сифилис плода, сифилис детей грудного возраста (до 1 года), сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет), поздний врожденный сифилис (свыше 2 лет).

Сифилис плода. Плод погибает обычно в сроки между 5 - 7 месяцами внутриутробной жизни в результате интоксикации. Поражается печень, селезенка, надпочечники, легкие. Кожа у плода морщинистая, дряблая, мацерирована за счет гипотрофии.

Сифилис детей грудного возраста проявляется либо с момента рождения, либо в возрасте первых 2 - 4 месяцев жизни. Поражается кожа, слизистые, кости, внутренние органы, нервная система, органы чувств. Ребенок плохо развивается, мало прибавляет в весе. Поражения кожи в этом периоде проявляются следующими изменениями: сифилитическая пузырчатка - возникает с рождения или в первые 3 дня жизни. Пузыри локализуются на ладонях, подошвах, сгибательной поверхности предплечий и голеней, реже на туловище. Располагаются на инфильтрированно

Поиск по сайту: