Twardzina – klasyfikacja

CHOROBY TKANKI LACZNEJ

Kolagenozy jest to grupa chorob, ktorych wspolna cecha jest zwyrodnienie wlokien kolagenowych.

Podloze autoimmulogiczne

Choroby tkanki lacznej

- Toczen rumieniowaty

Ø Postac ukladowa

Ø Postac skorna

- Twardzina

Ø Postac ukladowa

Ø Postac skorna – Morphea

- Zapalenie skorno-miesniowe

- Zespoly nakladania

Toczen rumieniowaty LE: grupa chorob rozniacych sie przebiegiem i rokowaniem, ktorych objawy moga sie na siebie nakladac

-SLE –zajecie narzadow wewnetrznych+ zajecie skory lub nie

- SCLE –zmiany skorne, zabirzenia immunologiczne, zajecia narzadowo roznym nasileniu, wybitna nadwrazliwosc na swiatlo

- DLE –tylko zmiany skorne, ogniskowe w DLE , rozsiane w DDLE

- Lupus panniculitis – postac gleboka, podskorna , moze towarzyszyc odmianom tocznia lub wystepowac oddzielnie

- NLE –toczen noworodkow

Toczen rumieniowaty-nazewnictwo

- SLE-Ukladowy Toczen Rumieniowaty

- DLE – Ogniskowy Toczen Rumieniowaty

- DDLE –Rozsiany Toczen Rumieniowaty

- SCLE – Podostra Skorna Postac Tocznia Rumieniowatego

- NLE – Toczen Rumieniowaty Noworodkow

- Lupus panniculitis- Podskorna odmiana Tocznia Rumieniowatego

Toczen rumieniowaty ukladowy (SLE)

- Jest to schorzenie dotyczace wielu narzadow, zwiazane z tworzeniem sie kompleksow immunologicznych w krazeniu i ich odkladaniem sie w narzadach wewnwtrznych I w skorze

- Kobiety choruja 10 krotnie czesciej, 3x czesciej kobiety rasy czarnej I orientalnej

- Moze rozwinac sie w kazdym wieku. Szczyt zazwyczaj w 20-50 rz

Etiopatogeneza SLE

- Uwarunkowanie genetyczne

- Zaburzenia immunologiczne: wzmorzone wytwarzanieautoprzeciwcial przeciwko antygenom jadra komorkowego. Przyczynatej aktywacji nie jest znana

Bierze sie pod uwage:

a)Zakazenie retrowirusami, adenowirusami

b)Udzial superantygenow

Kryteria ARA: kliniczne wg ACR z 1982r. zmodyfikowane w 1997r.

Rumian na twarzy (w ksztalcie motylia)nieprzekraczajacy bruzd nosowo-wargowych

Zmiany skorne rumieniowo-blizniwaciejace (typu DLE)

Nadwrazliwosc na swiatlo

Owrzodzenia jamy ustnej- owrzodzenia jamy ustnej lub nosowo-gardlowej, zwykle niebolesne

Zapalenie stawow – co najmniej 2 stawy obwodowe

6. Zapalenie blon surowiczych/osierdzia, oplucnej/

Zmiany nerkowe

Zaburzenia neurologiczne – napady drgakowe lub psychozy

9. Zaburzenia hematologiczne : anemia hemolityczna, leukopenia/ ponizej 4000/, limfopenia/ponizej 1500/, thrombocytopenia/ ponizej 100000/

Zaburzenia immunologiczne

Obecnosc przeciwcial przeciwjadrowych /ANA/ w mianie uznanym za nieprawidlowe

Toczen rumieniowaty indukowany lekami

Leki prowokujace SLE

- Hypotensyjne/ hydralazyna/

- Antyarytmiczne / prokainamid/

- Przecuwdrgawkowe /hydantoina

- Izoniazyd

- Penicylamina

Cechy charakterystyczne:

- Brak zmian nerkowych

- Bole I zapalenie stawow

- Ustepowanie zmian po odstawieniu lekow

Obraz kliniczny SLE : zmiany skorne / 80% chorych/

- Rumien w ksztalcie motyla na twarzy zaostrzajacy sie pod wplywem slonca

- Zmiany skorny typu DLE /20%/

- Nadzerki na blonie sluzowej jamy ustnej

- Na dloniach , koncach palcow I walach paznokciowych rumien ,teleangiektazje, zmiany krwotoczne, nawet owrzodzenia

- Na skorze owlosionej glowy zmiany rumieniowe i/lub obrzekowe, lysienie

- Na tulowiu rozne osutki: pokrzywka naczyniowa , wybroczyny, plamica siateczkowata

- Na wargach zmiany rumieniowo-zluszczajace

Objawy narzadowe

- Ogolne : goraczka , zle samopoczucie, chudniecie

- Zapalenie stawow: bole , zwalszcza stawow dystalnych, blizszych miedzypaliczkowych I srodrecznopalcowych

- Bole miesni , przy braku cech zapalenia

- Zapalenie blon surowiczyc/ bol w klatce piersiowej

- Zajecie nerek

- OUN: psychozy, bole glowy, padaczka, zaburzenia pamieci I kojarzenia

- Serce: zapalenie osierdzia lub zapalenie wsierdzia, niewydolnosc serca

- Powiekszenie watroby, sledziony I wezlow chlonnych

Podostra skórna postac tocznia rumieniowego (SCLE)

· Jest to odmiana tocznia rumieniowego w ktorej występuje wybitna nadwrażliwośćna światło, typowe zmiany skórne

OBRAZ KLINICZNY SCLE

· Zmiany skórne : rumieniowo-złuszczające mogą wysepować na twarzy, tułowiu i kończynach, bez skłonności do bliznowacenia ustępuje z pozostawieniem przebarwień

Twardzina – klasyfikacja

Twardzina układowa – acrosclerosis ( twarz i kończyny)

- uogólniona ( cięższa)4

Twardzina ograniczona miejscowa ( Morphea)

Twardzina układowa

· Immunologicznie uwarunkowane włóknienie

· Zmiany naczynowe

· Aktywacja limfocytów i monocytów

· Aktywacja fibroblastów do nasilonej syntezy kolagenu

· Przeciwciała p/ jądrowe

· p/ciało SCL 70 – typowe

· kobiet, rzadko dzieci

· stwardnienia , zaniki skóry i tkanki podskórnej

· zajęcie mięśni, ukł kostnego, narządy wew

· objaw Raynauda

· silikon?

· Leki: bleomycyna, B- blok ery, Wit K

Acrosclerosis

· Starsze kobiety

· Objaw Raynauda

· Obrzęk stwardniały lub zaniki w dystalnych częściach rąk i twarzy

· Zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg

· Teleangiektazje

· Opuszki palców – ścieńczenie i martwica

Uogólniona twardzina

· K>M

· Stwardnienia na szyi , twarzy , tułowiu, kończyny

· Przebarwienia, odbarwienia

· Szybciej powstają zmiany skórne

Zmiany narządowe w twardzinie układowej

· Przełyk – rozszerzenie i atomia

Поиск по сайту: