Организация медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь больным гемофилией в Забайкальском крае осуществляется врачами терапевтами (ежемесячно), гематологами, хирургами и травматологами (1 раз в год), может быть и чаще по показаниям.

Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование по предупреждению новых случаев заболевания в семьях больных. Внутривенное введение факторов свертывания крови VIII или IX осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в домашних условиях самим пациентом или иными лицами после обучения больного и его родителей (законных представителей).

Стационарное лечение больных гемофилией осуществляется в хирургических, специализированных ортопедических отделениях, гематологических центров и многопрофильных больниц, а также в профильных отделениях лечебно-профилактических учреждений в зависимости от вида клинических проявлений гемофилии. Экстренная госпитализация больных с кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, травмы в области спины, шеи, желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы, массивная гематурия, острая хирургическая патология: острый аппендицит, прободная язва, перитонит, разрыв селезенки и др.) осуществляется в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых исследований. Инструментальные методы исследования проводятся при обеспечении уровня факторов свертывания крови VIII или IX у больного не ниже 50 %. Стационарное плановое лечение включает реконструктивно-восстановительные операции, ортопедическую и хирургическую реабилитацию больных с рецидивирующими гемартрозами и тяжелой артропатией.

Оперативное лечение суставов. Наиболее часто у больных гемофилией производят синовэктомию, корригирующую остеотомию и тотальное эндопротезирование коленного, тазобедренного и других суставов. Показанием к проведению синовэктомии (открытая, артроскопическая) являются II-III стадии артропатии, для которой характерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей. Показанием к корригирующей остеотомии является наличие контрактур, вальгусной и варусной деформации. Тотальное эндопротезирование показано при наличии болей при статической нагрузке и движениях, обусловленных необратимыми деформирующими изменениями в суставах, а также при патологических переломах.

Программа домашнего леченияпредусматривает оказание специализированной помощи больным тяжелой формой гемофилии. Критериями включения в программу являются следующие показатели:

- уровень VIII и IX фактора менее 1%;

- отсутствие ингибитора к VIII и IX фактору;

- возраст больных свыше 18 лет;

- тяжелые клинические проявления заболевания с частыми обострениями (до 2-4 в месяц).

Введение антигемофильных препаратов осуществляется или самим больным, или его родственниками. Перед началом лечения и в последующем (2 раза в год) все больные проходят диспансеризацию с полным клинико-амбулаторным обследованием.

Профилактика

Вне зависимости от режима терапии гемофилии любые хирургические вмешательства (плановые и экстренные), в том числе и инвазивные диагностические процедуры, следует выполнять на фоне заместительной терапии концентратами фактора в условиях стационара, имеющим достаточный резерв заместительных препаратов, совместно с гематологом.

Прогноз

Качество жизни больных гемофилией и ее продолжительность полностью зависит от обеспеченности этих больных антигемофильными препаратами, которые входят в программу «7 высокозатратных нозологий». При своевременном применении концентрата коагуляционного фактора в большинстве клинических ситуаций прогноз для жизни благоприятный. При недостаточности заместительной терапии часто развиваются угрожающие жизни геморрагии после травм, операций, а также формируется системная деформация скелета вследствие прогрессирования гемофилической артропатии.

Поиск по сайту: