| D66, D67, D68 Гемофилия
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
D67Наследственный дефицит фактора IX
D68.0Болезнь Виллебранда
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
| ОАК развернутый +тромбоциты, свертываемость крови, длительность кровотечения – 4 раза в год (в течение 2-3 дней),
Биохимический анализ крови, коагулограмма,
Определение факторов VIII, IX, фактора, Виллебранда.
ОАМ,
кал на яйца глист – 4 раза в год (в течение 1 недели)
Рентгенография суставов,
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок
органов брюшной полости и малого таза- 2 раза в год (в течение 1 недели).
Другие обследования по показаниям.
| Направление и контроль за
соблюдением
частоты
лабораторных
и других
диагностичес-
ких исследований.
Действие по маршруту пациента, при проявлении
признаков прогрессиро-вания и изменения лабораторных показателей –
направление к
ВОП
| 4 раза в
год
| Контроль за состоянием пациента. При появлении факторов риска коррекция терапии. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса госпитализации. При отсутствии эффективности и лечения в течении 1-мес. Направление к врачу- гематологу.
| 2 раза в год (плановая), по показаниям частота может увеличиться
| Врач – гематолог, при
наличии клинических проявлений: уролог, стоматолог, хирург, ортопед, невропатолог, ЛОР-врач, психолог.
| При отсутствии эффективности лечения на уровне ВОП
| Режим, диета. Медикаментозная терапия - по показаниям
(В/в введение концентратов
факторов свертывания).Психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и
профориентация;профилактика травматизма.
ЛФК, массаж, плавание, физиотерапевтическое лечение суставов, санация
очагов хронической инфекции;любая манипуляция, даже экстракция зуба в специализированном учреждении, под контролем.гематолога, с фактором. Медико-генетическое
консультирование. Санаторно-курортное лечение.
| отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.
| Наблюдение
пожизненно, Оформление инвалидности с детства
|
